Болезнь Хантингтона — это наследственное заболевание, которое уничтожает клетки головного мозга в стриатуме (полосатое тело) — небольшой части мозга, которая контролирует движения, а также влияет на восприятие, мышление, осознание, суждение и поведение. Это повреждение является селективным — другие части мозга остаются относительно нетронутыми.

Некоторое время назад ученые установили, что болезнь Хантингтона возникает из-за наследственной мутации в белке «хантигтин».

Поврежденный белок собирается во всех клетках организма, но, кажется, влияет только на определенную часть головного мозга.

Эта избирательная селективность болезни привела группу ученых из Университета Джона Хопкинса в Балтиморе, штат Мэрилэнд, к поиску другого виновника — они искали белки, которые взаимодействуют с хантингтином только в полосатом теле.

В 2009 году ученые сообщили, что активация белка под названием Rhes была, вероятно триггером для повреждения клеток головного мозга при болезни Хантингтона.

Новое исследование подтвердило, что Rhes играет ключевую роль в болезни Хантингтона

Теперь, в новом исследовании, опубликованном в журнале Neurobiology of Disease, профессор Шриниваса Субрамариам из Исследовательского Института Скриппа в Юпитере, штат Флорида, и его команда окончательно установили, что Rhes играет ключевую роль в фокусировании токсичности болезни Хантингтона на полосатом теле.

В более раннем исследовании, ученые показали, что Rhes связывается с серией повторов в хантингтине. Именно это приводит к гибели клеток головного мозга.

В новом исследовании профессор Субраманиам и его коллеги показали, что удаление Rhes значительно снижает поведенческие проблемы в мышиных моделей болезни Хантингтона.

Ученые также показали, что добавление Rhes в мозжечок — область мозга, которая в норме не поражается при болезни Хантингтона — вызывает у животных потерю моторных функций, таких как баланс и координация.

Кроме того, исследователи обнаружили, что мозжечок животных содержал пораженные и поврежденные нейроны, что подтверждает тот факт, что Rhes запускает токсичность, и что даже те области мозга, которые не повреждаются при болезни Хантингтона, могут стать уязвимыми, если активирующий белок сверхэкспрессируется.

Профессор Субраманиам говорит, что самый большой результат исследования состоит в том, что Rhes является, вероятно, хорошей мишенью для препаратов при болезни Хантингтона, и добавил: «Лекарственные средства, которые влияют на Rhes, могут облегчить патологию и двигательные нарушения при болезни Хантингтона».

Первый автор Суприя Сварнкар, член лабораторной команды профессора Субраманиама, отмечает, что многие пациенты с болезнью Хантингтона также испытывают депрессию и тревогу, и: «Мы считаем, что, нацеливаясь на Rhes, мы можем блокировать начало болезни Хантингтона, что, как мы прогнозируем, также сможет обеспечить защиту психиатрических проблем».