Болезнь Бехтерева

«Болезнь Бехтерева»- своим названием это заболевание обязано великому русскому невропатологу, психиатру, физиологу Бехтереву, который досконально изучил и описал его.

Другое название болезни Бехтерева – анкилозирующий спондилоартрит. В этом названии отображена вся суть патологии. Спондилит и артрит – это воспаление межпозвонковых суставных сочленений. Воспалительный процесс со временем прогрессирует, и приводит к анкилозу – сращению этих сочленений и их полной неподвижности.
4773-original

Этиология болезни Бехтерева

Этиология и патогенез, т. е., причины и механизм развития болезни Бехтерева, долгое время оставалась неясными.

Была замечена четкая взаимосвязь данного заболевания с определенными негативными воздействиями и заболеваниями, среди которых:

  • Переохлаждения;
  • Стрессы;
  • Простудные заболевания;
  • Перенесенные кишечные и мочеполовые инфекции;
  • Травмы опорно-двигательного аппарата;
  • Различные иммунодефицитные состояния.

Но почему заболевание развивается именно у данного индивидуума, ведь стрессам и инфекциям подвержены многие, долгое время оставалось загадкой.

Сравнительно недавно был выявлен непосредственный «виновник» болезни Бехтерева. Как оказалось, анкилозирующий спондилоартрит – это генетическое аутоиммунное заболевание. Это значит, что в его основе лежат иммунологические нарушения, обусловленные генной мутацией.

Эта мутация в данном случае носит название HLA-B27. Система человеческого лейкоцитарного антигена HLA (Human Leucocytae Antigens) представляет собой сложный комплекс белков. Эта система ответственна за распознавание чужеродных антигенов (свой-чужой) и за полноценный иммунный ответ. Компоненты HLA кодируются многочисленными генами, расположенными в VI хромосоме, и эти гены подвержены различным мутациям. Одна из таких мутаций носит название HLA-B27.

Видоизмененные белки HLA-B27 имеют сродство ко многим микробным антигенам. Эти белки включены в состав суставного хряща и некоторых других тканевых структур. В конечном итоге иммунная система в ответ на внедрение инфекционных антигенов выделяет антитела, повреждающие собственные ткани организма. В этом и заключается суть аутоиммунных реакций с поражением опорно-двигательного аппарата.

HLA-B27 может передаваться по наследству от родителей к детям, у которых тоже велика вероятность развития болезни Бехтерева. Разумеется, далеко не все носители патологического гена HLA-B27 болеют анкилозирующим спондилоартритом. Заболевание развивается в результате действия предрасполагающих факторов, приведенных выше. Примечательно, что HLA-B27 очень часто встречается у пациентов, страдающих другими системными аутоиммунными заболеваниями с поражением суставов (ревматизм, реактивный артрит, болезнь Рейно).

Патогенез болезни Бехтерева

При анкилозирующем спондилоартрите в основном поражаются суставы хрящевого типа. Суставной хрящ вследствие аутоиммунных воздействий подвергается воспалению и деструкции. При этом инфекция в суставной полости, в отличие от септических инфекционных артритов, отсутствует.

Деструктивно измененные суставные поверхности теряют свою конгруэнтность (анатомическое соответствие друг другу), что проявляется болью и двигательными ограничениями. В последующем патология распространяется на расположенную под хрящом (субхондральную) кость, на близлежащие мышцы и связки.

Все эти структуры также подвергаются деструкции, и на их месте разрастается соединительная ткань. Эта ткань плотно и неподвижно фиксирует элементы, образующие сустав. В последующем эти суставные элементы срастаются. Так развивается анкилоз.
bechterews_disease4

Симптомы болезни Бехтерева

В основном болеют юноши и молодые люди в возрасте от 15 до 30 лет. Мужчины в большей степени подвержены анкилозирующему спондилоартриту. У женщин, болезнь, как правило, протекает мягче, да и болеют они в 5-10 раз реже.

Болезнь начинается с общей слабости и недомогания, снижения работоспособности, умеренного повышения температуры тела и сакроилеита – воспаления крестцово-подвздошных сочленений.

Сакроилеит проявляется ощущением скованности и болью в пояснице, отдающей в ягодицы и в ноги, и на первых порах принимается за обычный пояснично-крестцовый радикулит. Но, в отличие от последнего, сакроилеит при болезни Бехтерева имеет некоторые особенности.

В отличие от пояснично-крестцового радикулита и остеохондроза боль в пояснице при анкилозирующем спондилоартрите усиливается не после физических нагрузок, а наоборот, в покое. Усиление боли у таких пациентов отмечается ночью во время сна, и достигает пиковых значений в предутренние часы. Скованность в пояснице сильнее в первой половине дня, и исчезает после полудня вместе с болью.

Иногда болезнь заявляет себе не сакроилеитом, а артритом мелких и крупных суставов конечностей (локтевых, плечевых, коленных, стопных, кистевых).

Довольно часто при болезни Бехтерева поражаются коленные и голеностопные суставы. При этом патология распространяется на ахиллово сухожилие и на пяточный апоневроз. При этом отмечается отек голеностопа, отек и веретенообразное утолщение ахиллова сухожилия, боли в пяточной области, затруднения при ходьбе.

При своем типичном течении болезнь Бехтерева распространяется восходящим путем снизу вверх, от поясницы в вышележащие отделы позвоночника с поражением суставов верхних конечностей. Конфигурация позвоночника при этом изменяется.

Из-за деструктивных изменений и анкилоза он приобретает форму крючка. Поясничный лордоз (изгиб кпереди) уплощается, а шейный лордоз наоборот, усиливается. Грудной кифоз (изгиб кзади) также увеличивается. При этом позвоночный столб вместе с головой наклоняется кпереди.

Деструктивные изменения в позвоночнике сопровождаются болью и патологическим напряжением мышц спины. В последующем мышечное напряжение сменяется мышечной атрофией, которая проявляется снижением тонуса и уменьшением объема мышц. При этом развивается артрит и с ограничением движений в суставах верхних и нижних конечностей.

При этом пациенты часто принимают т. н. позу просителя, которая является характерным признаком болезни Бехтерева. Поза просителя является следствием изгиба позвоночника и наклона головы кпереди, в сочетании со сгибанием рук и ног в локтевых и коленных суставах, пораженных артритом.

Патологические изменения наряду с позвоночником и суставами конечностей претерпевают грудино-реберные и реберно-позвоночные сочленения. Анкилоз этих сочленений приводит к ограничению подвижности грудой клетки, и, как следствие, к хронической дыхательной недостаточности.

Такие пациенты подвержены ХОЗЛ (хроническим обструктивным заболеваниям легких) – хроническому бронхиту и легочной эмфиземе.

На фоне ХОЗЛ и хронической дыхательной недостаточности вторично формируется хроническая сердечная недостаточность. Помимо этого  в сердце часто развивается миокардит, перикардит, и эндокардии. Эти патологические состояния осложняются клапанными дефектами и нарушениями ритма. Нередко формируется аортит (воспаление сосудистой аортальной стенки), а в почках – нефрит.

Довольно часто при болезни Бехтерева поражаются глаза. Из-за воспаления радужной и сосудистой оболочки с реснитчатым телом возникает увеит и иридоциклит. Эти заболевания проявляются снижением остроты зрения, слезотечением, ощущением инородного тела в глазу.

При патологическом шейном лордозе страдает кровоснабжение головного мозга. Появляются общемозговые симптомы в виде головной боли, головокружения, нарушения координации движений, шума в ушах.

В запущенных стадиях болезни Бехтерева при отсутствии лечебных мероприятий двигательные и трофические нарушения прогрессируют настолько, что пациент оказывается прикованным к постели, и развивается полное истощение с выраженным дефицитом массы тела – кахексия.

Все патологические изменения при анкилозирующем спондилоартрите развиваются постепенно.

 

Поэтому выделяют 3 стадии этого заболевания:

  1. Начальная. Двигательные нарушения умеренные. Рентгенологические изменения слабо выражены или вовсе отсутствуют.
  2. Промежуточная. Существенные двигательные нарушения. По данным рентгенографии определяется сужение суставных щелей, очаговая деструкция субхондральной кости.
  3. Конечная. Сращение суставных поверхностей и анкилоз сустава. Практически полная неподвижность.

В зависимости от выраженности симптомов поражения опорно-двигательного аппарата или внутренних органов различают несколько клинических форм течения болезни Бехтерева:

  • Центральная – поражен лишь позвоночник.
  • Периферическая – вместе с позвоночником поражаются периферические суставы (локтевые, лучезапястные, коленные, голеностопные).
  • Скандинавская – вместе с позвоночником поражаются мелкие суставы кистей.
  • Ризомиелическая – вместе с позвоночником поражаются близлежащие суставы – плечевые и тазобедренные.
  • Висцеральная – вместе с опорно-двигательным аппаратом поражаются внутренние органы (сердце, почки, легкие), а также глаза.

Заболевание может иметь низкую, среднюю и высокую активность.
844261

Диагностика болезни Бехтерева

Активность определяется не только по клиническим признакам, но и по лабораторным показателям – СОЭ (скорости оседания эритроцитов) и С-реактивному белку (СРБ). Последний показатель, в норме отсутствующий, образуется при воспалительном процессе. Этот плазменный белок отображает тяжесть острой стадии воспаления. Активность болезни Бехтерева определяется следующим образом:

  • Низкая – небольшая боль в позвоночнике и в суставах. Кратковременная утренняя скованность. СОЭ до 20 мм/ч, СРБ слабо положительный.
  • Средняя – более выраженный болевой синдром, скованность продолжается более двух часов. СРБ положительный, СОЭ – 20-40 мм/ч.
  • Высокая – интенсивная боль, постоянная скованность. СРБ резко положительный, СОЭ более 40 мм/ч.

В предыдущие годы единственным методом диагностики изменений опорно-двигательного аппарата была рентгенография. Однако с помощью рентгена можно обнаружить лишь изменения костной ткани суставов и позвоночника, которые формируются на поздних стадиях болезни Бехтерева.

Оценить состояние хрящей и межпозвоночных дисков позволяют современные методы исследования – компьютерная и магнитно-резонансная томография (КТ и МРТ). С помощью КТ и МРТ можно обнаружить даже незначительные изменения хрящей в начальной стадии болезни Бехтерева. Данные генетических исследований, в ходе которых обнаруживается ген HLA-B27, позволяют окончательно подтвердить диагноз анкилозирующего спондилоартрита.
patologicheskiy_i_normalnyiy_lordoz

Лечение болезни Бехтерева

Комплексное лечение болезни Бехтерева предусматривает проведение медикаментозной терапии, лечебной физкультуры (ЛФК), и физиотерапевтических процедур.

Медикаментозное лечение включает в себя лекарства различенных групп:

  • Цитостатики (Метотрексат, D-пеницилламин, Сульфасалазин). Под действием этих препаратов тормозится рост и деление клеток. Тем самым достигается иммуносупрессивное действие – угнетение иммунной системы и предотвращение аутоиммунных реакций.
  • Нестероидные противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин, Мовалис) – оказывают противовоспалительное и обезболивающее действие.
  • Кортикостероиды (Бетаметазон, Дексаметазон, Преднизолон) – обладают противовоспалительными и иммуносупрессивными свойствами.
  • Витамины А, С, D, Е, группы В в комплексе с кальцием, железом – оказывают общеукрепляющее действие, уменьшают тяжесть побочных эффектов цитостатиков и кортикостероидов.

Медикаментозному лечению обязательно должна сопутствовать ЛФК. Без физических нагрузок прогноз болезни Бехтерева, и без того серьезный, еще больше ухудшается, и такие пациенты как правило, обречены на полную неподвижность.

Упражнения ЛФК при болезни Бехтерева кратковременные, но регулярные – по полчаса утром и вечером каждый день. При этом должны оказываться равномерные нагрузки на все отделы опорно-двигательного аппарата – позвоночник, конечности, шею, таз. Показаны пешие неторопливые прогулки, непродолжительный бег трусцой, занятия в плавательном бассейне. Во время нагрузок ни в коем случае не должно быть боли.

 

Для того чтобы сохранить подвижность грудной клетки, необходимы дыхательные упражнения – надувание детского шарика, чередование глубоких вдохов-выдохов. Для того чтобы шейный лордоз не увеличился, пациенты с болезнью Бехтерева обязаны спать на ровной жесткой поверхности с подушкой небольшой высоты, или даже вовсе без подушки.

Для увеличения подвижности суставов, позвоночника, и снижения воспалительных явлений показаны физиотерапевтические процедуры: парафин, озокерит, диадинамические токи, амплипульс, магнитотерапия.

В фазе ремиссии (затихания) лечение продолжают на климатических курортах. Изменения в опорно-двигательном аппарате при анкилозирующем спондилоартрите необратимы. Поэтому лечебный процесс проводится непрерывно с чередованием стационара, поликлиники и санатория. Только так можно предотвратить прогрессирование этого заболевания с исходом в кахексию.