Гранулематоз

Гранулематоз – этот термин объединяет в себе группу заболеваний и патологических состояний. Причины и клиническая картина этих заболеваний могут быть различными. Общее проявление – наличие гранулем.

Гранулемы – это узелковые образования, инфекционного, воспалительного, некротического или склеротического характера. В структурном плане представляют собой очаги пролиферации (патологического клеточного роста).

Могут располагаться на коже, на слизистых оболочках, на внутренней поверхности сосудистых стенок, во внутренних органах.

Гранулемы образуются при туберкулезе, сифилисе, лепре, саркоидозе, сепсисе, и многих других патологических состояниях. В качестве самостоятельного заболевания выделяют гранулематоз Вегенера.

Эпидемиология

Возрастной диапазон пациентов довольно широк – от 10 до 75 лет, но пик заболеваемости приходится на 40-летний возраст. Мужчины примерно в 2 раза чаще болеют, чем женщины.

Этиология и патогенез

Причины гранулематоза Вегенера точно не установлены. Предполагают, что в роли пускового фактора служит бактериальная или вирусная инфекция. Во многих случаях патология регистрируется после перенесенных инфекционно-воспалительных заболеваний верхних дыхательных путей.

Болезнь развивается по аутоиммунному механизму. Иммунная система выделяет антитела к нейтрофилам – разновидности лейкоцитов.

В соединении с нейтрофилами антитела образуют иммунные комплексы, которые фиксируются на стенках артерий среднего и малого (артериол) калибра. В этих местах формируются гранулемы, которые могут достигать крупных размеров.

Гранулемы вызывают очаговую деструкцию сосудистой стенки, может проявляться кровотечением.

Симптомы

В первые 3 недели болезнь протекает с неспецифическими симптомами:

• общей слабостью,
• мышечными и суставными болями,
• лихорадкой,
• потерей аппетита,
• исхуданием.

Эти симптомы многими трактуются как проявления простудных заболеваний. В дальнейшем на первый план выступают поражения ЛОР органов, которые начинаются с ринита.

Воспаление слизистой носа носит язвенно-некротический характер, и сопровождается гнойно-сукровичным отделяемым, или даже носовыми кровотечениями.

В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются воздухоносные пазухи, среднее ухо, полость рта, глотка и гортань. Поражение костной и хрящевой ткани носа может привести к его седловидной деформации и к перфорации носовой перегородки.

Затем процесс распространяется на трахею, бронхи и легочную ткань. В легких на месте гранулем формируются небольшие полости, заполненные гнойным содержимым.

Данный процесс в последующем может принять характер абсцедирующей гнойной пневмонии и плеврита с одышкой, кашлем, кровохарканьем и болями в грудной клетке.

Поражения почек при болезни Вегенера протекает с нарушением их выделительной и фильтрационной функции по типу гломерулонефрита. В моче обнаруживаются эритроциты и белок в большом количестве.

Клинические проявления почечной патологии: жажда, тошнота, рвота, распространенные отеки, часто – повышенное артериальное давление. В дальнейшем почечные нарушения трансформируются в почечную недостаточность.

В зависимости от того, какие органы и системы вовлечены в патологию, различают следующие клинические формы:

• Локальная – вовлечены только верхние дыхательные пути и Лор органы;
• Ограниченная – поражены еще и легкие;
• Генерализованная – вовлечены почки, а также другие органы и системы.

Среди других органов, страдающих при гранулематозе Вегенера – глаза. Воспаляются верхние слои склеры глаз (эписклерит). При формировании гранулем в области глазницы возможен экзофтальм – смещение глазного яблока кпереди.

Иногда гранулемы прорастают в зрительный нерв, что приводит к частичной или полной потере зрения.

На коже нижних конечностей формируется сыпь темно-фиолетового цвета. Поражение сердца носит характер перикардита или миокардита.

При формировании гранулем в коронарных сосудах, питающих сердечную мышцу, может развиться инфаркт миокарда. Суставная патология носит характер артритов с вовлечением крупных суставов – коленных и голеностопных.

Хотя в некоторых случаях могут поражаться и мелкие суставы верхних и нижних конечностей.

Для артрита структурные изменения в суставах не характерны. Органы желудочно-кишечного тракта поражаются не часто. Пациенты жалуются на боль в животе, тошноту и рвоту. Возможны желудочно-кишечные кровотечения.

Диагностика и лечение

Диагноз ставится на основании клинической картины, осмотра ЛОР органов, а также данных лабораторных и инструментальных исследований.

Среди лабораторных анализов для диагностики: общий анализ крови (анемия, тромбоцитоз, ускоренная СОЭ), общий анализ мочи (белок, эритроциты), биохимический анализ крови (повышение уровня белков-глобулинов), иммунодиагностика крови (специфические антигены, антитела к нейтрофилам).

Инструментальные методы: рентгенография органов грудной клетки, УЗИ сердца и органов брюшной полости. Показана биопсия пораженных тканей на предмет гранулематозного воспаления.

Препаратами выбора при лечении являются цитостатики и кортикостерооиды.

Цитостатики угнетают аутоиммунные реакции. Кортикостероиды обладают противовоспалительными и цитостатическими свойствами.

Гнойные очаги в органах и тканях вскрывают и дренируют.

Наличие этих очагов в легочной ткани может потребовать бронхоскопию. Для удаления иммунных комплексов из крови проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Почечная недостаточность, которая формируется у большинства пациентов, требует проведения регулярного (не реже 1 раза в 3 дня) гемодиализа – очищения крови от шлаков с применением аппарата искусственная почка.

Меры профилактики не разработаны.

Прогноз для здоровья и для жизни у таких пациентов всегда серьезный. В отсутствие лечения около 90% пациентов погибают в течение первых 6 месяцев– 2 лет. Своевременное лечение улучшает прогноз.

Но и в этом случае рецидивы заболевания возникают не реже 1 раза в год, и пациент становится инвалидом.

Примерно у 13 пациентов, несмотря на проводимое лечение, развивается тяжелая декомпенсированная легочно-сердечная и почечная недостаточность – основные причины смерти.

Особенно опасной в этом плане является генерализованная форма гранулематоза Вегенера с нарушением функции почек.