Узелковый периартериит, системный некротизирующий васкулит

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Мейера) – заболевание, характеризующееся васкулитом (сосудистым воспалением) с образованием множественных аневризм – очагов истончений и выпячиваний сосудистой стенки.

Данные воспалительные и деструктивные изменения формируются в артериях мелкого и среднего калибра. Это влечет за собой вторичное поражение различных органов и систем.

 

Эпидемиология

Точная частота не известна. Узелковый периартериит – достаточно редкое заболевание. Развивается в любом возрасте. Однако подавляющее большинство случаев заболевания приходится на мужчин 30-50 лет.

Этиология и патогенез

Конкретные причины заболевания не установлены. Предполагают, что к узелковому периартерииту могут предрасполагать некоторые виды гепатита, в частности – гепатиты В и С. У многих пациентов в ходе иммунодиагностики подтверждено наличие вирусных гепатитов В и С, а также выявлен австралийский антиген или HВsAg – поверхностный антиген гепатита В. Однако четкая связь между гепатитами и узелковым периартериитом не установлена. Среди других возможных причин – некоторые виды бактериальных и вирусных инфекций, различные интоксикации и аллергические реакции, прием лекарств, вакцинация, переохлаждение и инсоляция.

Под действием этих негативных факторов и усиленной реакции иммунитета (гиперергии) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые фиксируются на внутренней стенке сосудов (эндотелии), и повреждают ее. В дальнейшем воспалительно-некротический процесс распространяется на всю толщу сосудистой стенки, которая пропитывается лейкоцитами, плазматическими клетками.

Некротические изменения сопровождаются разрастанием фиброзной соединительной ткани в очагах поражения. Фиброз, в свою очередь, приводит к образованию аневризм. Аневризмы формируются в основном в местах ветвления артерий. Структурные изменения сосудистой стенки приводят к образованию внутрисосудистых тромбов.

Из-за тромбоза полностью или частично прекращается кровообращение по сосуду, что влечет за собой недостаточное снабжение кровью и кислородом органов и тканей (ишемия), или даже их омертвение (инфаркт, некроз).

Симптомы

Болезнь протекает остро, реже – хронически. Начинается с лихорадки, общей слабости, потливости, учащенного сердцебиения, потери аппетита. Обращает внимание резкое прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии (истощения).

Негативные изменения формируются во многих органах и системах:

• Почки. Страдают у подавляющего числа пациентов. Патология почек (нефропатия) характеризуется симптомами гломерулонефрита – отеками, наличием белка и эритроцитов в моче (протеинурия, гематурия). В дальнейшем возможны разрывы аневризм почечных артерий, инфаркт почки, и почечная недостаточность. У многих пациентов нефропатия приводит к злокачественной гипертонии – повышению артериального давления до высоких цифр, и неэффективностью лекарственных препаратов. Почечная недостаточность и злокачественная гипертония определяют исход заболевания, и являются причинами смерти большинства пациентов.
• Сердце. Тромбоз и васкулит сердечных сосудов (коронарит) служит причиной миокардитов, стенокардии, кардиосклероза и инфаркта миокарда.
• Легкие. Васкулит легочных сосудов проявляется кашлем, одышкой, бронхоспазмом. При инфаркте легкого пациенты жалуются на резкую боль в грудной клетке, усиление кашля и появление кровохарканья с нарастанием дыхательной недостаточности.
• Органы ЖКТ. Наряду с тошнотой и рвотой пациенты жалуются на боль в животе. Причины ее могут быть различными. Это аппендицит, со стороны желчного пузыря и поджелудочной железы — холецистопанкреатит и панкреонекроз. В желудке, тонком и толстом кишечнике возможно образование язв, кровотечение и перфорация стенок с развитием перитонита. У некоторых пациентов возникает тяжелая диарея с частотой стула до 10 и более раз в сутки с примесью крови в кале (мелена). Самым тяжелым осложнением является тромбоз брыжеечных (мезентериальных) сосудов, который приводит к некрозу кишечника, и, как правило, к гибели пациента.
• Печень. При поражении печени развивается желтуха.
• Нервная система. Нарушения в периферических нервах (полинейропатии) проявляются полным или частичным снижением чувствительности и движений – парезами и параличами. Васкулит сосудов головного мозга может осложниться инфарктом мозга, геморрагическим инсультом (кровоизлиянием в мозг). В отдельных случаях возникают эпилептоидные судороги и психоз.
• Кожа. Бледность кожи и усиление кожного рисунка сочетается с появлением различных патологических элементов – узелков (папул), пятен, геморрагий (подкожных кровоизлияний), крупных и мелких пузырей (булл и везикул), наполненных сукровичным содержимым. В редких случаях по ходу пораженных артерий формируются подкожные узелки до 1 см в диаметре.
• Глаза. Поражение сетчатки (ретинопатия) и зрительного нерва сопровождается прогрессирующим ухудшением зрения, и может приводить к полной слепоте.
• Мышцы и опорно-двигательный аппарат. Мышечные боли (миалгии) чаще всего отмечаются в икроножных мышцах. Впоследствии формируется мышечная атрофия. Артритом поражаются один или несколько крупных или средних суставов – коленных, голеностопных, локтевых, плечевых. Артрит сопровождается болями (артралгиями), и носит мигрирующий характер, как при ревматизме. Структурных изменений в суставах не возникает. Васкулит артерий нижних конечностей сопровождается ишемией и гангреной пальцев стоп.

Эндокринные расстройства. При узелковом периартериите нарушается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Последним фактором обусловлено воспаление яичек и их придатков у мужчин (орхоэпидидимит), и маточных придатков у женщин (аднексит).

Прогноз для выздоровления и для жизни при узелковом периартериите всегда серьезный, а в отсутствие лечения – неблагоприятный. Без лечения болезнь прогрессирует, и пациенты быстро погибают от почечной недостаточности, злокачественной гипертензии, и желудочно-кишечных осложнений. При своевременном лечении 5-летняя выживаемость составляет 40% и более.

 

Диагностика и лечение

Специфической диагностики узелкового периартериита нет. Заподозрить диагноз позволяет совокупность клинических проявлений в сочетании с лабораторными исследованиями крови, данными УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенографии легких. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования образцов тканей с пораженными артериями, взятыми в ходе биопсии.

Основная группа препаратов при лечении узелкового периартериита – кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), которые оказывают противовоспалительное действие и влияют на активность аутоиммунных процессов. При тяжелом течении и выраженной клинической картине применяют цитостатики (Циколосфан, Азатиоприн), которые замедляют деление и рост клеток, и тем самым снижают патологическую иммунную активность.

Параллельно назначают средства, улучшающие работу внутренних органов, пораженных при дерматомиозите. Артериальный тромбоз – показание к назначению антикоагулянтов (Гепарин, Клексан) и дезагрегантов (Курантил, Трентал, Дипиридамол).

Эти средства угнетают свертывание крови и улучшают циркуляцию крови по сосудам. Однако данные средства противопоказаны при желудочно-кишечных кровотечениях. Аппендицит, мезентериальный тромбоз, перфорация кишечника требуют экстренного хирургического вмешательства.