Узелковый периартериит, системный некротизирующий васкулит

Узелковый периартериит (системный некротизирующий васкулит, болезнь Куссмауля-Мейера) – заболевание, характеризующееся васкулитом (сосудистым воспалением) с образованием множественных аневризм – очагов истончений и выпячиваний сосудистой стенки.

Данные воспалительные и деструктивные изменения формируются в артериях мелкого и среднего калибра. Это влечет за собой вторичное поражение различных органов и систем.

Узелковый периартериит

Эпидемиология

Точная частота не известна. Узелковый периартериит – достаточно редкое заболевание. Развивается в любом возрасте. Однако подавляющее большинство случаев заболевания приходится на мужчин 30-50 лет.

Этиология и патогенез

Конкретные причины заболевания не установлены. Предполагают, что к узелковому периартерииту могут предрасполагать некоторые виды гепатита, в частности – гепатиты В и С. У многих пациентов в ходе иммунодиагностики подтверждено наличие вирусных гепатитов В и С, а также выявлен австралийский антиген или HВsAg – поверхностный антиген гепатита В. Однако четкая связь между гепатитами и узелковым периартериитом не установлена. Среди других возможных причин – некоторые виды бактериальных и вирусных инфекций, различные интоксикации и аллергические реакции, прием лекарств, вакцинация, переохлаждение и инсоляция.

Под действием этих негативных факторов и усиленной реакции иммунитета (гиперергии) образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), которые фиксируются на внутренней стенке сосудов (эндотелии), и повреждают ее. В дальнейшем воспалительно-некротический процесс распространяется на всю толщу сосудистой стенки, которая пропитывается лейкоцитами, плазматическими клетками.

Некротические изменения сопровождаются разрастанием фиброзной соединительной ткани в очагах поражения. Фиброз, в свою очередь, приводит к образованию аневризм. Аневризмы формируются в основном в местах ветвления артерий. Структурные изменения сосудистой стенки приводят к образованию внутрисосудистых тромбов.

Из-за тромбоза полностью или частично прекращается кровообращение по сосуду, что влечет за собой недостаточное снабжение кровью и кислородом органов и тканей (ишемия), или даже их омертвение (инфаркт, некроз).

Узелковый периартериит

Симптомы

Болезнь протекает остро, реже – хронически. Начинается с лихорадки, общей слабости, потливости, учащенного сердцебиения, потери аппетита. Обращает внимание резкое прогрессирующее исхудание вплоть до кахексии (истощения).

Негативные изменения формируются во многих органах и системах:

  • Почки. Страдают у подавляющего числа пациентов. Патология почек (нефропатия) характеризуется симптомами гломерулонефрита – отеками, наличием белка и эритроцитов в моче (протеинурия, гематурия). В дальнейшем возможны разрывы аневризм почечных артерий, инфаркт почки, и почечная недостаточность. У многих пациентов нефропатия приводит к злокачественной гипертонии – повышению артериального давления до высоких цифр, и неэффективностью лекарственных препаратов. Почечная недостаточность и злокачественная гипертония определяют исход заболевания, и являются причинами смерти большинства пациентов.
  • Сердце. Тромбоз и васкулит сердечных сосудов (коронарит) служит причиной миокардитов, стенокардии, кардиосклероза и инфаркта миокарда.
  • Легкие. Васкулит легочных сосудов проявляется кашлем, одышкой, бронхоспазмом. При инфаркте легкого пациенты жалуются на резкую боль в грудной клетке, усиление кашля и появление кровохарканья с нарастанием дыхательной недостаточности.
  • Органы ЖКТ. Наряду с тошнотой и рвотой пациенты жалуются на боль в животе. Причины ее могут быть различными. Это аппендицит, со стороны желчного пузыря и поджелудочной железы — холецистопанкреатит и панкреонекроз. В желудке, тонком и толстом кишечнике возможно образование язв, кровотечение и перфорация стенок с развитием перитонита. У некоторых пациентов возникает тяжелая диарея с частотой стула до 10 и более раз в сутки с примесью крови в кале (мелена). Самым тяжелым осложнением является тромбоз брыжеечных (мезентериальных) сосудов, который приводит к некрозу кишечника, и, как правило, к гибели пациента.
  • Печень. При поражении печени развивается желтуха.
  • Нервная система. Нарушения в периферических нервах (полинейропатии) проявляются полным или частичным снижением чувствительности и движений – парезами и параличами. Васкулит сосудов головного мозга может осложниться инфарктом мозга, геморрагическим инсультом (кровоизлиянием в мозг). В отдельных случаях возникают эпилептоидные судороги и психоз.
  • Кожа. Бледность кожи и усиление кожного рисунка сочетается с появлением различных патологических элементов – узелков (папул), пятен, геморрагий (подкожных кровоизлияний), крупных и мелких пузырей (булл и везикул), наполненных сукровичным содержимым. В редких случаях по ходу пораженных артерий формируются подкожные узелки до 1 см в диаметре.
  • Глаза. Поражение сетчатки (ретинопатия) и зрительного нерва сопровождается прогрессирующим ухудшением зрения, и может приводить к полной слепоте.
  • Мышцы и опорно-двигательный аппарат. Мышечные боли (миалгии) чаще всего отмечаются в икроножных мышцах. Впоследствии формируется мышечная атрофия. Артритом поражаются один или несколько крупных или средних суставов – коленных, голеностопных, локтевых, плечевых. Артрит сопровождается болями (артралгиями), и носит мигрирующий характер, как при ревматизме. Структурных изменений в суставах не возникает. Васкулит артерий нижних конечностей сопровождается ишемией и гангреной пальцев стоп.

Эндокринные расстройства. При узелковом периартериите нарушается функция щитовидной железы, надпочечников, половых желез. Последним фактором обусловлено воспаление яичек и их придатков у мужчин (орхоэпидидимит), и маточных придатков у женщин (аднексит).

Прогноз для выздоровления и для жизни при узелковом периартериите всегда серьезный, а в отсутствие лечения – неблагоприятный. Без лечения болезнь прогрессирует, и пациенты быстро погибают от почечной недостаточности, злокачественной гипертензии, и желудочно-кишечных осложнений. При своевременном лечении 5-летняя выживаемость составляет 40% и более.

Узелковый периартериит

Диагностика и лечение

Специфической диагностики узелкового периартериита нет. Заподозрить диагноз позволяет совокупность клинических проявлений в сочетании с лабораторными исследованиями крови, данными УЗИ сердца и органов брюшной полости, рентгенографии легких. Окончательный диагноз ставится после гистологического исследования образцов тканей с пораженными артериями, взятыми в ходе биопсии.

Основная группа препаратов при лечении узелкового периартериита – кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон), которые оказывают противовоспалительное действие и влияют на активность аутоиммунных процессов. При тяжелом течении и выраженной клинической картине применяют цитостатики (Циколосфан, Азатиоприн), которые замедляют деление и рост клеток, и тем самым снижают патологическую иммунную активность.

Параллельно назначают средства, улучшающие работу внутренних органов, пораженных при дерматомиозите. Артериальный тромбоз – показание к назначению антикоагулянтов (Гепарин, Клексан) и дезагрегантов (Курантил, Трентал, Дипиридамол).

Эти средства угнетают свертывание крови и улучшают циркуляцию крови по сосудам. Однако данные средства противопоказаны при желудочно-кишечных кровотечениях. Аппендицит, мезентериальный тромбоз, перфорация кишечника требуют экстренного хирургического вмешательства.

Последнее изменение:
Дата написания:

Дорогие друзья. Статья не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с врачом.

ПОПУЛЯРНОЕ

  1. Для похудения рейтинг препаратов
  2. Для снижения давления
  3. Лучшие препараты для потенции
  4. Домашние упражнения для похудения живота, боков, бедер

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

ПОСЛЕДНИЕ КОММЕНТАРИИ

Читайте также:

кнопка вверх