Склеродермия

Заболевание склеродермия (ССД) или системный склероз (СС) встречается довольно редко. Дебют ее размыт, а симптомы скудные, часто не бросаются в глаза, поэтому не каждый врач способен сходу поставить диагноз. Пациентам приходится долго ходить по разным врачам в поисках помощи.

Несмотря на это, дегенеративные изменения кожных покровов и внутренних органов происходят существенные. Органы, охваченные болезнью, прекращают свою функцию, что нередко приводит к инвалидности и смерти.

До сих пор склеродермия остается загадкой для медицинского сообщества. Никто не знает причину возникновения этого тяжелого заболевания, что лежит в его основе, поэтому не существует адекватного лечения.

Доктора способны убрать лишь симптомы болезни, но не в силах ее остановить, возникшие повреждения необратимы.

Клинические проявления

 

Единой классификации заболевания нет, Американская лига ревматологов пользуется своими названиями различных форм болезни, Российская Ассоциация использует другие, что вносит путаницу в описание различных проявлений одного заболевания.

Некоторые ученые пытаются даже выделить некоторые формы склеродермии в отдельную группу заболеваний. Однако такой подход не совсем правильный, потому что в основе различных проявлений лежат одни и те же механизмы повреждений – уплотнение кожных покровов (фиброз), поражение мелких сосудов (по типу синдрома Рейно) и грубые нарушения в системе иммунитета.

При каких-то формах больше повреждается кожа, при других – внутренние органы, но чаще имеют место оба варианта.

Само название «склеродермия» или «плотная кожа» указывает на характер и зону повреждения.

Центральное звено дегенеративного перерождения органов при ССД – фиброз, причем избыточный, снижение кровообращения в мелких сосудах (капиллярах) вплоть до полного их запустения и грубые нарушения в иммунной системе.

Фиброз

Фиброз — это чрезмерный синтез белка с участием иммунитета, поэтому склеродермия считается аутоиммунным заболеванием, при котором существует «поломка» в иммунной системе.

Фиброзное разрастание постепенно уплотняет кожу, в результате она становится настолько плотной, что невозможно собрать кожную складку. Существует даже понятие «доскообразная» плотность. По виду это напоминает плотный отек кистей, которые с трудом сжимаются в кулак.

Пораженная кожа может менять цвет, от белого до цианотично-бурого. Со временем она истончается, приобретает специфический блеск от сильного натяжения, исчезает волосяной покров. Мышцы в этом месте атрофируются, а капилляры запустевают.

Изменения приводят к снижению либо полной потере функции в зоне поражения.

Второй важный признак склеродермии – это поражение мелких сосудов пальцев. Сначала процесс протекает по типу синдрома Рейно — пальцы постоянно мерзнут, на холоде белеют.

По мере прогрессирования болезни они приобретают синюшный оттенок, а затем появляется стойкая гиперемия (покраснение). Это говорит о недостатке питания (ишемии), которая вызвана поражением мелких сосудов (капилляров). Кончики пальцев покрываются язвочками, а вокруг ногтевого ложа появляются трещины.

Синдром Рейно может быть первым признаком склеродермии. Его относят к важным диагностическим критериям болезни, наряду с уплотнением кожи. Диагностику с-ма Рейно можно провести самостоятельно в домашних условиях. Для этого необходимо ответить на ряд вопросов:

1. Испытываете ли повышенную чувствительность пальцев к холоду?
2. Меняют ли они цвет на холоде?
3. Бывают ли они белыми или синими?

Врачебный комментарий: если обнаружили у себя синдром Рейно, это не означает, что Вы больны склеродермией. Для диагностики такого неизлечимого заболевания, как ССД, он должен сочетаться с другими специфическими признаками: уплотнением кожи и патологической активацией иммунной системы.

Синдром Рейно может указывать на болезнь и протекать изолированно длительное время, прежде чем разовьется  склеродермия.

Заболевание проявляет разную степень активности. Она может поражать почти все органы и носить явно системный характер или ограничиться только локальным процессом. В зависимости от этого болезнь разделяют на системную (ССД) либо очаговую склеродермию (ОСД).

Системная склеродермия (ССД) бывает:

• диффузная
• лимитированная
• висцеральная
• ювенильная.
  

Системная (ССД)

Диффузная форма – самая тяжелая. Носит распространенный (генерализованный) характер. Поражаются кожа конечностей, бедер, туловища, лица, также вовлекаются внутренние органы.

Может развиваться стремительно и в течение года уже иметь развернутый характер.

Кроме кожи поражаются сосуды пальцев. В капиллярах происходят грубые изменения. Они могут становиться гигантскими, в них происходят кровоизлияния либо вообще запустевают.

Архитектура настолько меняется, что при микроскопическом исследовании они приобретают вид «ветвистых» капилляров.

Поражение кожи при ССД не спутаешь ни с чем. Оно буквально меняет облик человека из-за отека и атрофии мышц. Типичная локализация уплотнений это руки или лицо, которое  становится маскообразным, вокруг рта образуются глубокие морщины, напоминающие затянутый кисет.

Для диффузной формы характерен суставной синдром, появляющийся через 3-6 месяцев после поражения кожи, он нередко заканчивается полной неподвижностью сустава – контрактурой.  Больной жалуется на сильную боль почти во всех суставах. Они отечны и воспалены, что напоминает картину ревматоидного артрита.

У большинства пациентов (до 90%) страдает желудочно-кишечный тракт, возникает гипотония пищевода, нарушается глотание. В кишечнике перестает усваиваться пища (синдром мальабсорбции), начинает активно расти патогенная флора, что сопровождается поносом и недержанием кала.

Заболевший резко худеет, появляется субфебрилитет, что говорит о неблагоприятном течении.

Приблизительно через 5 лет поражаются практически все жизненно важные органы – легкие, сердце, почки, наступает смерть.

Лимитированная форма, или СRЕSТ-синдром – начало медленное, имеет доброкачественный характер. Длительно (5 лет и больше) проявляется лишь одним изолированным синдромом Рейно.

Кожные поражения носят очаговый характер только лицо или кисти. Часто сопровождается кальцинозом мягких тканей, который может вскрываться с выделением белой крошкообразной массы и образованием изъязвлений.

В мягких тканях появляются кальцинаты (которые могут вскрываться с  выделением творожистой массы и образованием длительно незаживающих язв) и  телангиэктазии («сосудистые звездочки» — сгруппированные  в пучок расширенные капилляры и венулы).Позднее умеренно поражаются легкие и пищеварительный тракт.

Отмечаются изменения вокруг ногтя в виде расширенных капилляров, но без язв.

Диагноз выставляют при наличии так называемых СREST синдромов. Аббревиатура CREST означает – кальциноз (С) мягких тканей, с-м Рейно (R), поражение ЖКТ в виде сниженного тонуса пищевода (E).

Также утолщается и уплотняется кожа на пальцах (склеродактилия — S) и расширяются капилляры, видим на коже гиперемированныее «звездочки» (телеангиэктазии -T).

Склеродактилия и Телеангиэктазии

Основные отличия диффузной и лимитированной склеродермии.

Диффузная	Лимитированная
Генерализованное поражение рук, ног и туловища (выше локтя и колена)	Ограниченное поражение (лицо, руки, стопы)
Течение быстрое, острое (около года)	Течение медленное слабо прогрессирующее
Одновременно уплотняется кожа и поражаются сосуды (по типу с-ма Рейно)	Долго присутствует только с-м Рейно (около 5 лет). Затем появляются другие признаки
Часто и быстро поражаются внутренние органы. Боль в суставах, крепитация сухожилий	Телеангиоэктазии, кальциноз ткани и позднее поражение легких (всего лишь у10% больных)
Выявляются антитопоизомеразные антитела (антитела к топоизомеразе-1).	Выявляются АЦА
Разрушение капилляров	Расширение капилляров
Прогноз плохой	Более благоприятный прогноз

 

Висцеральная форма – редкая разновидность. При ней нет уплотнений кожи, но присутствует с-м Рейно. Отмечается поражение легких (фиброз), измененная (склеродермическая) почка, поражено сердце и ЖКТ. Выявляются в крови антинуклеарные антитела.

Ювенильная форма  — начинается в юном возрасте (до 16 лет). Процесс чаще ограничивается лишь кожей, носит характер очагового или линейного поражения.

При поражении суставов рано образуются контрактуры (неподвижность). Клиническая картина очень напоминает таковую у взрослых, но имеются ряд отличий: нет поражения внутренних органов, выявляются лишь функциональные нарушения, течение хроническое и более благоприятное. Ювенильная СД также подразделяется на системную и локальную.

Очаговая (ОСД)

Ее важное отличие от системной склеродермии – это отсутствие поражения внутренних органов. Она сопровождается внекожными симптомами: боли в суставах, синдромом Рейно, нарушением пищеварения, незначительной одышкой. Также в крови определяются антитела.

Единой классификации ОСД также не существует, в литературе можно встретить разделение ее на следующие формы:

• бляшечную,
• линейную,
• буллезную,
• глубокую.

Первые жалобы — это зуд кожи, ощущение стянутости, покалывания может быть болезненность и деформация участка. Склеродермическое перерождение кожных покровов начинается с локального покраснения и отека, затем участок уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, с гладкой поверхностью и характерным блеском.

Становится невозможно собрать кожную складку. Процесс  заканчивается атрофией кожи и подкожной клетчатки. 

Бляшечная

На коже появляются округлой или овальной формы единичные или множественные пятна. Их размер варьирует от одного до нескольких сантиметров в диаметре. Излюбленные места – конечности (в паху) и на туловище.

Вначале участок окружен лиловым ореолом («пурпурное кольцо»), что говорит о воспалительном процессе — это стадия пятна.

Потом его центр бледнеет и начинается следующий процесс – уплотнение, блокирующее все жизненные процессы в этой зоне – кровообращение, потоотделение — это стадия атрофии.

Бляшечная форма склеродермии мало влияет на общее состояние человека, хотя и протекает длительно. Нередко она исчезает бесследно. Она подразделяется на очаговую и узловатую.

Врачебный комментарий: вначале болезни пятно может напоминать витилиго. С целью ранней диагностики склеродермии, желательно проконсультироваться у врача и сдать кровь на специфические для склеродермии антитела.

 

Линейная

 Отличается от бляшечной только очертаниями высыпаний, очаги линейные напоминают полосы.

Располагаются вдоль одной конечности или на лбу. Иногда такие полосы можно видеть на волосистой части головы или циркулярно по туловищу. Уплотненный тяж может быть различной длины и ширины, иметь блестящую поверхность с буроватой окраской.

Там, где проходит рубец, отсутствуют волосы, а железы и мышцы атрофируются. После стихания процесса поверхность кожи разглаживается, но из-за отмирания участка образуется западение.

Линейная склеродермия может сохранять свою  активность десятилетиями. Впоследствии разрешается бесследно. Редко переходит в системную склеродермию.

Учитывая серьезность заболевания, отсутствие лечения и грозные осложнения склеродермии важно распознать ее симптомы как можно раньше. Синдром Рейно и отечность пальцев – настораживающие факторы.

Заключение

Они требуют немедленного обращения к ревматологу с целью обследования, в которое входит анализ крови на специфические антитела и видео-капилляроскопия (обследование капилляров ногтевого ложа).

Именно они являются более надежными маркерами для окончательного подтверждения диагноза.