Болезнь Уиппла

Это системное заболевание с преимущественным поражением тонкого кишечника.

Причины и механизм

Причины болезни Уиппла долгое время были неизвестными. На данный момент установлено, что в основе данного заболевания лежит инфекция. В роли возбудителя служит одноименная бактерия – бацилла Уиппла, представитель группы актиномицет. Возможно, существуют и другие инфекционные возбудители данного заболевания.

 

Неадекватный иммунный ответ на внедрение этой бактерии приводит к инфильтрации тканей клетками-макрофагами на фоне продолжающегося инфекционного процесса.

Этим обусловлена системность данного заболевания с поражением многих органов. Патология тонкого кишечника развивается на фоне сдавливания лимфатических узлов. Лимфатических сосудов кишечной стенки и брыжейки инфильтратами, состоящими из макрофагов. Это приводит к мальабсорбции – нарушению всасывания пищевых соединений.

 

Симптомы

Болезнь встречается редко, в основном у мужчин 40-50 лет. Протекает в несколько стадий:

• Вначале преобладают внекишечные проявления – сухой кашель, множественные боли в суставах, умеренное повышение температуры. Данная стадия может продолжаться несколько лет.
• В дальнейшем на первый план выдвигаются проявления диспепсии и мальабсорбции – диарея, стеаторея (примесь жира в кале). Дефицит полезных веществ – белков, витаминов, микроэлементов со временем приводит к кахексии (истощению). Для этой стадии характерны подкожные кровоизлияния (геморрагии) на фоне множественного увеличения лимфатических узлов. В дальнейшем стул может нормализоваться, но, несмотря на это, кахексия прогрессирует.
• На фоне прогрессирующей кахексии увеличивается селезенка, воспаляется роговица глаза, поражаются все оболочки сердца (панкардит). Затем в патологию вовлекается ЦНС и периферические нервы, что проявляется снижением остроты зрения и слуха, дрожанием конечностей, затруднением координации движений.

Клинические симптомы, позволяющие заподозрить заболевание:

• повышение температуры
• полиартриты,
• плеврит
• перикардит
• увеит
• лимфоаденопатия,
• диарея
• синдром экссудативной энтеропатии
• поражение ЦНС : нарушение памяти, депрессия, деменция, психозы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:

• I — внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
• II — диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
• III — системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

• Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
• Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
• Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
• Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
• Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.

Тяжелая кахексия и неврологические расстройства создают необходимость в переводе пациентов на 1 группу инвалидности с довольно сомнительным прогнозом не только для здоровья, но и для жизни.

 

Диагностика и лечение

Редкость заболевания, многообразие клинических проявлений, позднее начало кишечных проявлений. Все это создает трудности диагностики болезни Уиппла.

Истину помогает установить гистологическое исследование биопсийного материала. Берется он из конечного отдела 12-перстной кишки, в котором обнаруживаются скопления макрофагов. Кроме того, проводят:

• рентгенографию,
• УЗИ органов брюшной полости,
• общий анализ крови,
• биохимический анализ крови,
• исследование кала (копрограмму).

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер. Например:

• тетрациклин
• доксициклин,
• метациклин,
• тайгециклин в течение 2-5 месяцев.

Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 грамм стрептомицина. Парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет. До отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сутки с последующим постепенным снижением дозы.Коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Основу лечения составляют антибактериальные препараты нескольких групп. Путем внутривенных капельных вливаний восполняют дефицит жидкости, белков, электролитов, витаминов.

Этой же цели служит высококалорийная белковая диета. В ходе консервативной терапии назначают спазмолитики, средства, нормализующие моторку кишечника, пищеварительные ферменты. Параллельно проводят лечение сопутствующих расстройств бронхолегочной, сердечнососудистой системы, ЦНС.