:

Записаться на прием к платным врачам Москвы

79229 +7 (499) 969 27 67

Саркоидоз: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз – это хроническое воспалительное заболевание, которое характеризуется образованием гранулем (небольших узелков, состоящих из воспалительных клеток) в одном или нескольких органах.

Согласно статистическим данным,  наблюдается в 10-40 случаях на 100 000 населения, заболевание немного чаще развивается у женщин.

Подобные гранулемы образуются в организме и в качестве естественной части иммунного ответа на воспаление, но после устранения вызывающего их появление фактора они исчезают. Но в случае патологической активности иммунной системы образуется слишком настолько большое количество гранулем, что они могут нарушать структуру и функционирование пораженных органов. Возникшее в результате хроническое воспаление может привести к развитию фиброза (рубцевание ткани органа).

Саркоидоз примерно в 90% случаев поражает легкие, но гранулемы могут появиться практически в любом органе в теле человека. Несмотря на все достижения в отрасли медицины, его все еще трудно диагностировать. Кроме этого, методы лечения заболевания достаточно ограничены.

Проявления заболевания и его тяжесть варьируются от пациента к пациенту. В одних случаях он исчезает сам по себе. В других – болезнь может клинически не прогрессировать, но люди по-прежнему страдают от ее симптомов, которые снижают качество их жизни. Остальные больные – примерно треть от всех пациентов с установленным диагнозом – нуждаются в длительном лечении.

Саркоидоз считается хроническим у людей, у которых заболевание остается активным в течение более 2-5 лет. Для них он становится тяжелой и угрожающей жизни болезнью. У таких пациентов:

  • симптомы ухудшаются, несмотря на лечение;
  • независимо от отсутствия или наличия симптомов, существует потребность в проведении лечения.

Такая тяжелая форма наблюдается примерно у 5-10% от всех пациентов с диагностированным заболеванием. Врачи в таких случаях пытаются сбалансировать необходимость применения различных способов лечения с возможностью развития побочных эффектов от их использования и с опасностью прогрессирования болезни.

Помимо симптомов, непосредственно связанных с саркоидозом, пациенты с тяжелой формой болезни также часто сталкиваются с усталостью, болью, когнитивными нарушениями, нейропатией, ограничением физической нагрузки, депрессией и наличием сопутствующих заболеваний (например, сахарный диабет, артериальная гипертензия и т. д.), которые часто являются побочными эффектами от обычно используемых методов лечения.

Причины

Никто не знает точно, что его вызывает, хотя понимание механизмов, с помощью которых развивается это заболевание, постоянно улучшается. В настоящее время ученые полагают, что воздействие одного или нескольких факторов на людей, имеющих специфическую генетическую предрасположенность, может вызвать в тканях организма реакцию, направленную на активацию перемещения воспалительных клеток в пораженные органы. То есть эти факторы запускают иммунный ответ. Некоторые исследования показывают, что его могут вызвать бактерии, вирусы или химические вещества. Хотя такие триггеры обычно и безвредны для большинства людей, они могут патологически возбуждать иммунную систему у тех, кто имеет генетический риск развития.

Существуют теории, что иммунный ответ может быть гиперактивным (а в некоторых случаях – и неуместным), приводя к длительному воспалению, образованию гранулем, а иногда и к образованию рубцов или фиброзу. Появляется все больше доказательств того, что этот иммунный ответ может также включать «аутоиммунный» механизм с возникновением реакции на собственные белки организма. Однако в настоящее время ученые не рассматривают саркоидоз как преимущественно аутоиммунное заболевание, такое как ревматоидный артрит или системная красная волчанка.

Хотя роль аутоиммунных механизмов все еще недостаточно ясна, некоторые исследования обнаружили, что у определенных пациентов чаще встречаются антитела к человеческим белкам по сравнению с другими людьми с этим же заболеванием или без него.

Кроме того, клетки некоторых людей с саркоидозом демонстрируют иммунный ответ на некоторые из их собственных белков, подобно реакциям при аутоиммунных заболеваниях. Точная роль этого «аутоиммунитета» при саркоидозе не ясна, хотя он активно изучается. Не ясно, чем является реакция на собственные белки на самом деле – основным виновником гранулематозного воспаления или сторонним наблюдателем, вовлеченным в более масштабные механизмы развития саркоидоза.

Наличие таких аутоиммунных процессов может объяснить использование некоторых методов лечения, которые ученые тестировали у пациентов, включая ритуксимаб. В настоящее время, – хотя эксперты и не считают, что он является аутоиммунным заболеванием, как ревматоидный артрит или волчанка, – исследования показывают, что между ними существуют подобные иммунные реакции и генетические факторы.

Кроме того, наблюдается более частое сочетание определенных аутоиммунных заболеваний и саркоидоза, чем можно было ожидать случайно, что ставит вопрос о том, не имеют ли они одни и те же механизмы возникновения. Благодаря лучшему определению механизмов, вызывающих саркоидоз, – включая воспаление, избыточную или недостаточную активность иммунной системы и аутоиммунитет, – увеличивается эффективность лечения пациентов и, возможно, даже однажды удастся предотвратить болезнь.

Факторы риска

Хотя раньше саркоидоз и считался редким, уже известно, что это заболевание достаточно распространено и поражает людей во всем мире. Болезнь наблюдается у людей любого возраста, расы и пола. Тем не менее, он наиболее распространен среди взрослых в возрасте от 20 до 40 лет и в некоторых этнических группах (африканское и скандинавское происхождение). Кроме этого, заболевание несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

Исследования также показывают, что риск возникновения заболевания в некоторой степени повышается, если у кого-то из близких родственников есть саркоидоз, хотя исследователи еще не обнаружили ген или гены, связанные с развитием болезни.

Кроме этого, существуют данные, что риск развития повышается при неоднократном воздействии на организм веществ, вызывающих воспаление, таких как инсектициды или плесень. По этой же причине факторами риска являются работа в отрасли здравоохранения или в пожарной службе.

Клиническая картина и осложнения

что поражает саркоидоз

Признаки и симптомы широко варьируются в зависимости от пораженных органов. В то время как у многих людей, страдающих саркоидозом, наблюдается очень мало признаков болезни или они вообще отсутствуют, другие испытывают изнурительные симптомы, которые могут отрицательно влияют на повседневную жизнь. Все существующие симптомы необходимо обсудить с врачом, чтобы он мог поставить правильный диагноз и разработать наилучший план лечения для каждого индивидуального случая. Когда пациентам впервые ставят диагноз, у них часто присутствует классический набор признаков, описанных как синдром Лефгрена:

  • Повышение температуры тела
  • Увеличенные лимфатические узлы
  • Отекшие и болезненные суставы, артрит
  • Узловатая эритема – красные, чувствительные узелки на коже, расположенные чаще всего на передней части голеней. Суставы, находящие вблизи локализации узловатой эритемы, часто отекшие и болезненные

Часто наличие узловатой эритемы является хорошим прогностическим признаком, указывающим на такой тип саркоидоза, который спустя несколько месяцев или лет проходит сам по себе, часто без лечения.

Симптомы поражения легких

Симптомы поражения легких

Легкие являются наиболее часто поражаемым органом. 90% и более людей с этим заболеванием имеют повреждение легких, независимо от того, есть ли у них симптомы или нет.

Симптомы включают:

  • Сухой кашель
  • Затруднение дыхания или одышка
  • Хрипы или боль во время дыхания
  • Боль в грудной клетке, чувство сдавливания или дискомфорта
  • Редко – выкашливание крови, особенно на ранних стадиях саркоидоза.

При поражении легких могут развиваться достаточно серьезные проблемы, обычно только в самых тяжелых случаях. Эти проблемы включают в себя:

  • Фиброз легких – рубцевание, которое возникает в легочной ткани в результате нелеченного или непрекращающегося воспаления и образования гранулем. По мере того, как рубцовая ткань накапливается в стенках альвеол в легких, со временем может затрудняться переход кислорода из вдыхаемого воздуха в кровь. Это приводит к снижению уровня кислорода в крови и возникновению одышки. Легочный фиброз относится к большей группе заболеваний легких, называемых «интерстициальными заболеваниями легких».
  • Фиброзно-кистозная болезнь – прогрессирующая форма заболевания, при которой рубцы блокируют дыхательные пути в одном или обоих легких
  • Легочная гипертензия – заболевание, при котором рубцовая ткань сужает или перекрывает артерии в легких, вызывая повышение давления крови в них. Высокое давление, также известное как гипертензия, утяжеляет работу сердца, перекачивающего кровь через суженные сосуды. Со временем сердечная мышца утолщается и ослабевает, что препятствует ее способностям перекачивать кровь и доставлять кислород ко всем органам.
  • Бронхоэктазии – это заболевание, при котором из-за хронического воспаления и образования гранулем в легких утолщаются стенки дыхательных путей. Со временем бронхи становятся неспособными выводить образовывающуюся в них слизь. Затем эта слизь накапливается, создавая среду, в которой будут расти бактерии. Со временем дыхательные пути воспаляются, расширяются и подвергаются рубцеванию, что затрудняет выход воздуха из легких.
  • Аспергиллома – новообразование шаровидной формы, состоящее из микроскопического плесневого грибка. Как правило, грибок поражает легочную ткань в рубцевания и расширенных дыхательных путей. Аспергиллома может стать причиной легочного кровотечения.

Поражение лимфатических узлов

Поражение лимфатических узлов

Саркоидоз поражает лимфатические узлы примерно у 90% людей с этим заболеванием. Лимфатические узлы – это железы, находящиеся по всему телу, в которых вырабатываются и хранятся лейкоциты. Когда воспаление направлено на лимфоузлы, они увеличиваются, при этом могут вызывать дискомфорт, но они редко становятся причиной серьезных проблем, если не давят на органы или кровеносные сосуды.

Чаще всего поражаются лимфатические узлы в грудной клетке, но это трудно обнаружить без рентгенографии. Лимфоузлы могут увеличиваться и в других частях организма (они выглядят как отекшие узлы), включая следующие области:

  • Шея
  • Под подбородком
  • Подмышки
  • Пах

В отличие от простуды или гриппа, увеличенные в этих областях лимфатические узлы при саркоидозе обычно не чувствительны.

Поражение кожи

Примерно у четверти людей с саркоидозом может возникнуть поражение кожи, связанное с этим заболеванием. Часто эти проблемы могут указывать на серьезность случая.

Проблемы с кожей могут включать в себя:

  • Узловатая эритема, вызывающая появление на коже выпуклых, красных и чувствительных узелков, обычно на передней части голеней. Близлежащие к пораженной области суставы часто отекают и становятся болезненными. Узловатая эритема обычно проходит сама по себе через 6-8 недель, даже без лечения. Часто наличие узловатой эритемы является хорошим признаком, указывающим на тип саркоидоза, который также проходит сам по себе через несколько месяцев или лет.
  • Lupus pernio (ознобленная волчанка) – это редкое поражение кожи, которое вызывает появление на щеках, носу, губах и ушах твердых, красновато-пурпурных бляшек или бугорков. Эти бляшки не проходят сами по себе и часто возвращаются после прекращения лечения. Как правило, их наличие связано с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях возникающие при ознобленной волчанке язвы обезображивают человека, а также могут повредить хрящ и кость.
  • Другие узелки на коже или под ней, сыпь, язвы, шелушение и изменения в старых шрамах или татуировках, которые не проходят и редко бывают болезненными или зудящими. Появление этих проблем с кожей наблюдается при длительном саркоидозе.

Поражение глаз

Глаза поражаются у четверти или более людей с этим заболеванием. Во многих случаях эти проблемы проходят самостоятельно в течение года. Многие саркоидозные поражение глаз поддаются лечению различными способами.

Симптомы поражения глаз могут включать в себя:

 

  • Жжение, зуд и боль в глазах
  • Сухость в глазах
  • Чувство давление в глазах
  • Покраснение глаз
  • Проблемы со зрением, такие плавающие черные пятна в глазах или помутнение зрения
  • Повышенная чувствительность к свету
  • Маленькие бледно-желтые узелки на глазном яблоке

Проблемы с глазами, могут включать:

  • Увеит (наиболее распространенная проблема с глазами) – воспаление сосудистой оболочки глазного яблока.
  • Синдром сухого глаза (также называемый кератоконъюнктивитом), который возникает вследствие блокировки слезных протоков воспалением.
  • Увеличение слезных желез, которое возникает, когда они отекают от воспаления и гранулем.
  • Глаукома, катаракта и слепота, которые являются редкими, но серьезными осложнениями, возникающими при отсутствии лечения увеита.

Поражение сердца

Исследователи считают, что сердце поражается у более 10% людей с этим заболеванием. Поскольку проблемы с сердцем могут быть очень серьезными, каждый, у кого есть саркоидоз, должен быть обследован на их наличие.

Некоторые люди с поражением сердца могут заметить симптомы, но многие пациенты не почувствуют никакого очевидного влияния болезни даже на ее поздней стадии.

Сердечные симптомы могут включать в себя:

  • Нерегулярные сокращения сердца, которое может ощущаться как сердцебиение и пропущенные удары
  • Одышка, кашель, ощущения сдавливания в груди и хрипы (эти симптомы также могут быть связаны с проблемами с легкими)
  • Отеки на ногах, которые обычно возникают только на поздней стадии саркоидоза сердца
  • Ощущение головокружения или обморок

Проблемы, могут включать:

  • Аритмии, которые являются нарушениями нормального ритма сокращений сердца.
  • Блокады проведения электрических импульсов сердца, которые регулируют частоту сокращений. Блокады может также могут нарушить приток крови к остальным частям организма.
  • Сердечная недостаточность, которая возникает при неспособности сердца перекачивать достаточное количество крови через организм, приводя к скоплению крови и жидкости в легких и в других местах.
  • Перикардит, который может вызывать воспаление внешней оболочки сердца, а также боль в груди.
  • Проблемы с сердечными клапанами, которые могут нарушать правильное течение крови в полости сердца.
  • Сердечные приступы, которые могут возникнуть, когда перекрытие снабжающих миокард сосудов препятствует попаданию крови и кислорода в определенную часть сердца.

Поражение головного мозга и нервной системы

Саркоидоз поражает головной мозг и нервную систему в 15% случаев. Хотя это заболевание может затронуть почти любую часть нервной системы, чаще всего поражаются черепно-мозговые нервы.

Симптомы поражения головного мозга и нервной системы могут включать в себя:

  • Паралич лицевого нерва (также называемый параличом Белла), который вызывает паралич мимической мускулатуры на одной стороне лица (наиболее распространенный симптом поражения нервной системы саркоидозом)
  • Головные боли
  • Боль в глазах и их покраснение
  • Размытое зрение или двоение в глазах
  • Слепота
  • Слабость, онемение, чувство покалывания и боль в лице, руках и ногах
  • Паралич рук и ног
  • Судороги
  • Изменения поведения и настроения, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации

Проблемы, могут включать:

  • Воспаление и повреждение нервов, что приводит к появлению многих описанных выше симптомов, в зависимости от того, какие нервы поражены. Например, паралич лица является результатом повреждения лицевого нерва или нервов у основания мозга.
  • Периферическая нейропатия, которая является заболеванием, нарушающим способность нервов передавать сигналы между мозгом, спинным мозгом и остальной частью тела. Это может стать причиной слабости и онемения, описанных ранее.
  • Наличие гранулем в мозговых оболочках или, реже, в мозге, которые вызывают головные боли, проблемы со зрением и мышечную слабость, описанные ранее. Эти гранулемы также могут вызывать менингит, гидроцефалию, нейроэндокринные расстройства и кому.
  • Менингит – это воспаление оболочек, окружающих мозг и спинной мозг.
  • Гидроцефалия, которая является накоплением избытка спинномозговой жидкости в полости черепа. Гидроцефалия может возникнуть с менингитом или после него.
  • Нейроэндокринные нарушения, которые влияют на взаимодействие нервной и эндокринной систем (эндокринная система вырабатывает и секретирует гормоны). Когда саркоидоз повреждает гипоталамус, размещенный в основании головного мозга, это может привести к нейроэндокринным нарушениям, таким как гипопитуитаризм (гипофизарная недостаточность).
  • Кома, хотя это и редко.

Поражение костей, суставов и мышц

Саркоидоз поражает кости и суставы примерно у трети людей, страдающих этим заболеванием. Гранулемы могут даже сформироваться в костном мозге – эта проблема встречается в 10% случаев. Мышечные симптомы встречаются несколько реже, чем костные.

Симптомы поражения опорно-двигательного аппарата могут включать в себя:

  • Ранний артрит, который вызывает боль в суставах, их скованность и припухлость. Этот артрит обычно возникает в первые шесть месяцев заболевания, начинается внезапно на одной или обеих лодыжках и ступнях, а иногда поражает колени, пальцы ног, пальцы, запястья и локтевые суставы. Он часто сопровождает узловатую эритему и проходит сам по себе через несколько недель или месяцев.
  • Поздний артрит, который обычно возникает через шесть или более месяцев после развития саркоидоза. Эта форма артрита менее болезненна и поражает меньше суставов, чем ранний артрит (обычно колени и лодыжки, а иногда и пальцы рук или ног). Поздний артрит часто связан с хроническими кожными симптомами, а не с узловатой эритемой. Он может длиться долго, всю жизнь, а может появляться и исчезать. Обычно поздний артрит не проходит без лечения, как ранний. Это осложнение может привести к необратимому повреждению суставов и должно лечиться, даже если не сопровождается болью.
  • Кисты в толще костей (редко)
  • Мышечные боли (миалгия)
  • Мышечная слабость

Проблемы, могут включать:

  • Стойкое повреждение костей и суставов, возникающее в результате образования гранулем и кист в костях или хронического артрита. Такое повреждение встречается редко, но когда оно возникает, то чаще всего поражает руки.
  • Истончение костей (также называемое снижением плотности костей или остеопенией), которое возникает при образовании в костной ткани микроскопических полостей. Это делает кости более слабыми и подверженными переломам.
  • Хроническая миопатия – это общий термин для мышечной слабости или мышечной болезни, которая длится долго или всю жизнь. Это редкое осложнение, чаще встречающееся у женщин.

Поражение селезенки

Селезенка – это крупный орган, размещенный в брюшной полости, в котором как вырабатываются, так и разрушаются некоторые клетки крови. Вместе с лимфоузлами селезенка является частью лимфатической системы, которая регулирует функции кровяных клеток и играет важную роль в иммунитете.

Саркоидоз селезенки обычно не вызывает каких-либо симптомов. Тем не менее, поражение этого органа может вызвать:

  • Боль в верхней левой части живота, под ребрами.
  • Ощущение давления в той же области.
  • Чувство усталости.

Некоторые из проблем, которые может вызвать поражение селезенки саркоидозом, включают:

  • Увеличение селезенки (спленомегалия), вызванное воспалением и образованием гранулем.
  • Анемия, возникающая вследствие снижения количества здоровых эритроцитов в крови. Из-за анемии снижается доставка кислорода к тканям, что может вызвать усталость.
  • Лейкопения (снижение количества лейкоцитов в крови), которая делает организм подверженным инфекциям.
  • Тромбоцитопения – это снижение количества циркулирующих тромбоцитов в крови, необходимых для свертывания крови.

Поражение печени

Примерно у 50-80% людей с саркоидозом развиваются гранулемы в печени. Тем не менее, заболевание редко вызывает серьезные проблемы и большинство людей даже этого не замечает

Симптомы поражения печени могут включать:

  • Повышение температуры тела
  • Усталость и общая слабость
  • Кожный зуд
  • Желтуха
  • Боль в области правого подреберья

Проблемы с печенью, могут включать:

  • Увеличение печени (гепатомегалия), которое возникает вследствие отека, вызванного воспалением и образованием гранулем.
  • Нарушение уровня ферментов печени, которое хотя и распространенно, но обычно не является серьезной проблемой.
  • Портальная гипертензия – это редкое осложнение, состоящее в повышении кровяного давления в главном кровеносном сосуде, несущем кровь к печени. Когда давление в воротной вене ( Portae) препятствует нормальному кровотоку, кровь вынуждена возвращаться к сердцу через другие кровеносные сосуды. Эти кровеносные сосуды из-за дополнительной нагрузки расширяются и истончаются.
  • Цирроз – это редкое осложнение саркоидоза, которое возникает вследствие рубцевания пораженной воспалением и гранулемами печени.

Поражение почек и мочевыводящих путей

Саркоидоз редко поражает почки напрямую. Однако это заболевание может вызвать избыточное производство витамина D в организме, что, в свою очередь, приводит к усвоению слишком большого количества кальция в пищеварительном тракте и может стать причиной образования камней в почках. Хотя при саркоидозе камни в почках встречаются редко, они могут при попадании в мочевыводящие пути вызывать почечную колику. Поэтому пациентам рекомендуется проверять уровень кальция в крови еще до того, как камни в почках смогут образоваться.

Симптомы поражения почек и мочевыводящих путей включают в себя:

  • Боль в пояснице или в боку, прямо под ребрами, которая может быть вызвана крупными камнями в почках.
  • Усиленные позывы к мочеиспусканию, что также вызвано камнями в почках.

Проблемы с почками, могут включать:

  • Повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемия), которое встречается примерно у 10% людей с саркоидозом.
  • Повышение уровня кальция в моче (гиперкальциурия), которое встречается примерно у трети людей с саркоидозом.
  • Камни в почках.
  • Ухудшение функции почек или почечная недостаточность, которая часто связана с чрезмерно высоким уровнем кальция в крови или моче.

Поражение слюнных желез

У некоторых людей саркоидоз вызывает увеличение слюнных желез. Это воспаление иногда бывает болезненным и может вызвать сухость во рту, а также стать причиной отека щек. Эти симптомы не являются серьезными, они обычно поддаются лечению.

Поражение околоносовых пазух

Саркоидоз также может вызвать воспаление околоносовых пазух (синусит). Симптомы включают насморк, заложенность и боль в пораженных синусах, головную боль. Синусит, часто является хроническим и может быть очень неприятным, хотя он редко бывает серьезным. Лечение может облегчить некоторые из симптомов.

Диагностика

Диагноз саркоидоза устанавливается методом исключения. Это означает, что врачам часто приходится исключать другие возможные заболевания, прежде чем подтвердить, что симптомы болезни вызваны именно им. Объективного теста, который может легко диагностировать, не существует. Чтобы подтвердить диагноз и помочь врачу выбрать лучшие варианты лечения, необходимы многочисленные обследования и тесты.

Врач сперва собирает анамнез и проводит медицинский осмотр. Различные анализы и другие методы обследования дают дополнительную информацию. Поскольку многие симптомы,  наблюдаются и при других заболеваниях, врач должен исключить другие возможные причины их появления.

Дополнительные методы диагностики, часто используемые для подтверждения наличия саркоидоза:

  • Рентгенография грудной клетки – это безболезненное обследование, которое позволяет врачу осмотреть легкие и дыхательные пути пациента. Хотя у более 90% людей с саркоидозом на рентгенограмме грудной клетки можно обнаружить патологические изменения, подобные изменения могут наблюдаться и при многих других заболеваниях. Достаточно часто врач обнаруживает признаки на рентгенограмме, которая была назначена совершенно по другим показаниям.
  • Компьютерная томография – это методика обследования, которая с помощью рентгеновских лучей позволяет создать изображения тела в поперечном сечении. Во время проведения компьютерной томографии пациент лежит на узком столе, который может двигаться внутри сканера. Во время обследования важно оставаться неподвижным, чтобы удалось получить четкие снимки. Поскольку мышцы, кости и легкие движутся с каждым вдохом, пациента могут попросить на короткое время задержать дыхание. В некоторых случаях требуется использование контраста – специального красителя, который помогает определенным органам более четко отображаться на получаемых снимках.
  • Функциональное обследование легких (спирография, пикфлоуметрия). Во время этого исследования пациент выдыхает в мундштук, прикрепленный к спирометру – устройству, которое измеряет количество и скорость выдыхаемого воздуха. Этот метод обследования дает врачу информацию о том, насколько хорошо работают легкие.
  • Биопсия легкого. Если рентгенография грудной клетки, функциональное обследование и симптомы свидетельствуют о существовании легочного фиброза, врач может назначить проведение биопсии, чтобы получить образец пораженной ткани легких. Полученная ткань обследуется в лаборатории на предмет наличия признаков саркоидоза. Врачи могут получить образцы ткани легких с помощью бронхоскопии. Эта процедура обычно проводится в больнице, но не требует госпитализации. Бронхоскоп – это тонкая гибкая трубка, которая заводится в дыхательные пути и легкие через нос или рот. Перед бронхоскопией используются лекарства для обезболивания горла, иногда эта процедура проводится с применением седации.
  • Другие виды биопсии. Если у пациента на коже есть узелки или другие повреждения, которые могут быть связаны с саркоидозом, врач может взять образцы пораженных тканей и отправить их в лабораторию для обследования. Также иногда для биопсии используются лимфатические узлы.
  • Анализы крови. В организме многих людей с саркоидозом производится избыточное количество витамина D и химического вещества, называемого ангиотензинпревращающим ферментом. Для выявления высокого уровня этих веществ могут быть использованы анализы крови. Однако повышенный уровень витамина D и ангиотензинпревращающего фермента также вызывают и другие заболевания, поэтому эти тесты нельзя использовать для диагностики саркоидоза. Анализы также можно использовать для проверки уровней различных клеток крови и гемоглобина, поиска признаков повреждения печени или почек.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография). В этом методе для получения изображения внутреннего строения тела используется магнитное поле. МРТ можно применять для выявления признаков саркоидоза в головном и спинном мозге, сердце, костях и других органах.
  • Сцинтиграфия. При сцинтиграфии в организм пациента вводится небольшое количество радиоактивного вещества, что позволяет оценить кровоток в различных органах. Через некоторое время тело сканируется специальной камерой, которая может обнаружить излучение от введенного вещества. Сцинтиграфия иногда используется для диагностики саркоидоза сердца.
  • ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография). В этом методе обследования для предоставления информации о функционировании органа также используется введение радиоактивного вещества. ПЭТ часто используется для диагностики саркоидоза сердца или для поиска подходящего места для биопсии.
  • Мониторинг сердечного ритма. Для получения информации о функционировании сердца врач может использовать электрокардиографию (ЭКГ). До 50% людей с саркоидозом будут иметь патологические изменения на ЭКГ.
  • Эхокардиограмма (УЗИ сердца). Этот метод для получения изображения сердца использует ультразвуковые волны.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия может использоваться для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения прогноза у пациентов с хроническим саркоидозом. Врач должен внимательно следить за пациентом с саркоидозом, чтобы вовремя увидеть прогрессирование или регрессирование болезни и адаптировать лечение в зависимости от состояния организма.

Большинство врачей назначают медикаментозную терапию при серьезном ухудшении качества жизни пациента или когда считают, что существует опасность повреждения органов или смерти.

Во многих случаях саркоидоза медикаментозная терапия не требуется, болезнь может пройти без лечения. Саркоидоз может никогда не появиться снова или может вернуться позже. Тем не менее, многие пациенты все же нуждаются в проведении медикаментозной терапии

Саркоидоз часто лечится врачами различных специальностей. Поскольку заболевание может поражать многие системы органов, пациенту приходится сотрудничать с врачами, которые специализируются на лечении легких, сердца, мозга, почек, печени, глаз и кожи. Иногда создается целая команда, чтобы разработать комплексный план лечения саркоидоза и защиты общего состояния здоровья.

Виды медикаментов, используемых для лечения саркоидоза:

  • Кортикостероиды – препараты, уменьшающие воспаление. Кортикостероиды являются основным средством лечения саркоидоза. Лечение кортикостероидами облегчает симптомы болезни у большинства людей в течение нескольких месяцев. Наиболее часто используемые кортикостероиды – преднизон и преднизолон. Людям с саркоидозом может понадобиться принимать кортикостероиды в течение многих месяцев. Поскольку эти препараты могут вызывать побочные эффекты (включая увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, прыщи, трудности с регулированием уровня сахара в крови и снижение плотности костей), врач постепенно снижает дозу лекарства после того, как пациент начнет его принимать. Цель состоит в том, чтобы стабилизировать симптомы, принимая минимально необходимую для этого дозу кортикостероидов.
  • Иммуносупрессоры – препараты для подавления иммунной системы. Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной активности иммунной системы, ее подавление может ослабить симптомы болезни и предотвратить дальнейшее повреждение пораженного органа. В случае неэффективности кортикостероидов врач может назначить другие лекарства, включая метотрексат, азатиоприн и микофенолат мофетил. В случаях неэффективности этих препаратов могут использоваться другие иммуносупрессоры, включая циклофосфамид и модификаторы биологического ответа (TNF-блокаторы).
  • Противомалярийные препараты. Эти препараты первоначально использовались (и до сих пор используются) для лечения малярии. В качестве лечения саркоидоза, эти препараты могут быть эффективны у людей, имеющих кожные симптомы или высокий уровень кальция в крови. Гидроксихлорохин (Плаквенил) и хлорохин (Арален) являются противомалярийными препаратами, которые используются для лечения саркоидоза. Оба могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.

Людям с тяжелым или запущенным саркоидозом легких может потребоваться кислородная терапия. В некоторых случаях для лечения тяжелого саркоидоза легких используется трансплантация легкого – замена больного легкого или легких здоровым донорским органом. Иногда трансплантация может проводится при поражении сердца или печени.

Предотвращение и лечение осложнений

Чтобы предотвратить развитие некоторых осложнений саркоидоза, врач может порекомендовать следующее:

  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор, который может помочь предотвратить внезапную остановку сердца при его поражении саркоидозом.
  • Хирургическое лечение, включая трансплантации легких, сердца или печени. Кроме этого, могут проводиться операции на головном мозге при его поражении саркоидозом.
  • Изменения образа жизни и питания, особенно в случае появления повышенного уровня кальция в крови.

Для лечения менее часто пораженных органов могут использоваться другие методы лечения:

  • Противоэпилептические лекарства, если саркоидоз поражает мозг и вызывает судороги
  • Глазные капли
  • Заместительная гормональная терапия, если саркоидоз вызывает эндокринные проблемы
  • Препараты от боли, связанной с повреждением нервов
  • Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • Лечебная физкультура
  • Лучевая терапия
  • Вазодилататорная терапия для расширения кровеносных сосудов. Может применяться для лечения легочной гипертензии.

Жизнь с саркоидозом

Саркоидоз – это достаточно редкое заболевание, поэтому пациентам достаточно сложно найти полезную для них информацию.

Если у человека был диагностирован саркоидоз, очень важно продолжать прием лекарств, приходить на контроль к врачу и консультироваться с ним по всем важным вопросам, придерживаться правил здорового образа жизни и прикладывать максимум усилий для предотвращения осложнений. У одних пациентов удается достичь полной ремиссии саркоидоза, тогда как у других может наблюдаться временная ремиссия с рецидивами заболевания.

Питание при саркоидозе

Какой-либо специфической диеты для больных саркоидозом не существует. Общепризнанным является то, что сбалансированное питание может улучшить общее состояние здоровья каждого человека. Кроме этого, полезным может быть употребление продуктов, обладающих противовоспалительными свойствами.

Продукты, которые лучше включить в рацион питания:

  • Большое количество фруктов и овощей.
  • Продукты, содержащие антиоксиданты, включая помидоры, сладкий перец, чернику, тыкву.
  • Нежирное мясо, включая рыбу и птицу.
  • Продукты, содержащие полезные для здоровья жиры, включая авокадо, орехи, рыбу.
  • Продукты с низким содержанием кальция и высоким содержанием магния, включая бананы, картофель, ячмень, сою, кукурузу, овес и коричневый рис.
  • Достаточное количество воды – как минимум, 6 стаканов в день.

Продукты, которые лучше ограничить в рационе питания:

  • Продукты, содержащие рафинированные углеводы, включая сахар, белый хлеб и макаронные изделия.
  • Красное мясо.
  • Продукты, содержащие транс-жиры, включая выпечку, маргарин.
  • Алкоголь и содержащие кофеин напитки.
  • Богатые кальцием продукты (например, молокопродукты, апельсины, консервированная рыба с костями).

Другие правила здорового образа жизни

Для пациентов с саркоидозом важно:

  • Сохранять физическую активность. Несмотря на то, что усталость, часто наблюдаемая при саркоидозе, может затруднить выполнение нагрузок, сохранение физической активности может улучшить энергетическое состояние человека и помочь облегчить некоторые симптомы, включая одышку и мышечную слабость. Тем не менее, подходящую программу упражнений лучше обсудить с врачом, так как у каждого пациента наблюдается индивидуальная толерантность к физическим нагрузкам. В любом случае, каждому человеку с саркоидозом будут полезны аэробные упражнения (бег трусцой, быстрая ходьба, плавание) длительностью 30 минут не менее 5 дней в неделю.
  • Каждую ночь спать по 6-8 часов.
  • Бросить курить, так как вещества, вдыхаемые с табачным дымом, повреждают легочную ткань.
  • Избегать воздействия пыли, химикатов, паров, газов, токсичных и других веществ, которые могут повредить легкие.
  • Избегать чрезмерного пребывания на солнце. Эта рекомендация важна для пациентов с повышенным уровнем кальция в крови, так как солнечные лучи стимулируют выработку в организме витамина D, который способствует возникновению гиперкальциемии.

Беременность и саркоидоз

Несмотря на то, что большинство женщин с саркоидозом рожают здоровых детей, во время беременности или перед ее планированием нужно проконсультироваться с врачом. Женщины с саркоидозом подвержены риску некоторых осложнений, связанных с беременностью, в том числе:

  • Кровотечение после родов
  • Преждевременные роды
  • Преэклампсия
  • Венозная тромбоэмболия

Кроме этого, необходимо обсудить с врачом все принимаемые препараты. Некоторые лекарства, назначаемые пациентам с саркоидозом, небезопасно принимать во время беременности.

Прогноз

Несмотря на все усилия исследователей по лучшему пониманию протекания саркоидоза, прогноз у большинства пациентов оценить достаточно трудно. Примерно в 60% случаев гранулемы исчезают в течение 2-5 лет, и больной выздоравливает. Рецидив у пациентов с ремиссией маловероятен.

У других пациентов саркоидоз прогрессирует, вызывая образование рубцов в пораженных органах и требуя постоянного лечения. Пациентам, попавшим в эту категорию, приходится часто посещать врачей. Поскольку саркоидоз считается редким заболеванием, многие врачи не имеют опыта или специальных знаний для эффективного лечения запущенных случаев.

Признаки, указывающие на более благоприятный прогноз:

  • Внезапное и быстрое начало болезни с узловатой эритемой или классическим поражением легких (двустороннее поражение лимфатических узлов в корнях легких).
  • Молодой возраст пациента.
  • Саркоидоз у представителей белой расы.

Признаки, указывающие на необходимость в более пристальном внимании врачей:

  • Постепенное начало воспаления, которое вызывает симптомы болезни и повреждение органов
  • Гранулемы, поражающие несколько органов
  • Пожилой возраст пациента
  • Пациенты афроамериканского происхождения

В целом, смертность от заболевания составляет около 5%.

Полезные материалы

Русскоязычный источник:
Форум для общения русскоязычных пациентов http://sarcoidosis.editboard.com/
Книги для пациентов: Ваш диагноз: Саркоидоз – Визель А. А., Гурылева М. Э., ГЭОТАР-МЕД, 2002 год.
Книги для врачей – Саркоидоз: от гипотезы к практике, : монография / ред. А. А. Визель. – Казань : ФЭН, 2004.
Саркоидоз : учебно-методическое пособие для слушателей послевузовского и дополнительного профессионального образования / Под ред. А.Г.Чучалина, научные редакторы: А.А. Визель, Н.Б. Амиров. — Казань: 2010. — с. 58 http://webmed.irkutsk.ru/doc/pdf/sark.pdf
Иностранные источники:

 

logo

Дорогие посетители сайта Фармамир. Статья не является медицинским советом и не может служить заменой консультации с врачом.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *