Болезнь Стилла

Болезнь Стилла–хроническое тяжело протекающее заболевание с лихорадкой и негативными проявлениями со стороны кожи, суставов и внутренних органов (форма ювенильного ревматоидного артрита).

Болезнь названа в честь Джорджа Стилла – британского врача, впервые описавшего ее в конце 19 в. у детей.

Эпидемиология

Частота заболеваемости – 1 случай на 1тыс. новорожденных. Долгое время считалось, что болезнь Стилла поражает лишь маленьких и юных пациентов до 16-летнего возраста. И лишь сравнительно недавно, в 70-х г. прошлого века было установлено, что данное заболевание отмечается и у взрослых.

Согласно последним статистическим данным частота болезни Стилла – 1 случай на 100 тыс. новорожденных. Мужчины и женщины болеют в одинаковой степени.

Этиология

Точная причина данного заболевания не известна. Предположительно это бактериальная или вирусная инфекция – эшерихии, микоплазмы, цитомегаловирусы, вирусы краснухи, парагриппа, Эпштейна-Бара (возбудителя инфекционного мононуклеоза).

Но универсальный для всех пациентов возбудитель заболевания пока не выявлен.

Не исключено, что болезнь обусловлена генетическим дефектом системы HLA – человеческого лейкоцитарного антигена.

Это значит, что болезнь Стилла развивается по аутоиммунному механизму, чем сходна с ревматизмом, ревматоидным артритом и другими системными коллагенозами. Однако данная точка зрения не получила всеобщего признания.

Циркулирующие иммунные комплексы, как при других аутоиммунных процессах, выявлены не у всех пациентов с болезнью Стилла. Поскольку этиология данного заболевания не установлена, его патогенез тоже не ясен.

Симптомы

Среди типичных проявлений данного заболевания:

• Лихорадка — именно этим симптомом болезнь Стилла заявляет о себе. Температура повышается резко до 39⁰С и выше. В это время ухудшается общее самочувствие – появляется резкая слабость, недомогание. Подъем температуры однократный, в вечернее время, реже – двукратный. После пикового подъема температура нормализуетсядаже без приема жаропонижающих средств, и состояние улучшается.
• Кожа — подъем температуры сопровождается сыпью на туловище, верхних отделах конечностей, изредка – на лице. Сыпь розового цвета, по характеру – пятнисто-узелковая (макуло-папулезная). Субъективные ощущения отсутствуют, но может отмечаться слабый зуд. При нормализации температуры сыпь, как правило, исчезает. В редких случаях на коже появляются точеные кровоизлияния (петехии) или очаги выпадения волос (алопеция).
• Суставы — поражение суставов носит характер артрита. Воспаленный сустав отечен, в его полости скапливается воспалительная жидкость. Развивается отек околосуставных тканей. Это сопровождается скованностью движений, артралгиями и миалгиями – болями в мышцах и в суставах. Болезнь Стилла начинается с моно или олигоартрита. Для нее характерно воспаление дистальных (периферических) межфаланговых суставов пальцев кисти, что редко встречается при других видах артритов. В дальнейшем развивается полиартрит – в патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, нижнечелюстные суставы, а также многочисленные суставы кистей и стоп. В дальнейшем плотность костной ткани суставных поверхностей снижается — формируется остеопороз. Для болезни Стилла характерно анкилозирование лучезапястных суставов – полная утрата движений из-за структурных изменений.
• Лимфоузлы — увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, которые уплотнены и не спаяны с окружающими тканями.
• Печень и селезенка — увеличены. В крови повышен уровень печеночных ферментов.
• Сердце -перикардит, в редких случаях – миокардит и эндокардит с дефектом клапанов сердца.
• Легкие — плеврит, иногда – пневмонит, ограниченный деструктивный процесс в легочной ткани, сопровождающийся одышкой и кашлем на фоне повышенной температуры.
• ЛОР органы — признаки фарингита — боль и першение в горле постоянного характера.
• Глаза — воспаление радужной оболочки и ресничного тела (иридоциклит), дегенерация роговицы и катаракта.

Диагностика и лечение

Заподозрить заболевание можно на основании имеющихся симптомов: лихорадки, кожной сыпи, полиартрита и поражения внутренних органов. Для диагностики артритов применяется рентгенография и пункция сустава с последующим лабораторным исследованием полученного выпота, в котором не определяется инфекция.

В общем анализе крови наряду печеночными ферментами повышены показатели острофазового воспаления – С-реактивный белок, амилоид, ферритин. Но ревматоидный фактор, в отличие от многих других суставных заболеваний, остается в пределах нормы.

Основу лечения полиартрита при болезни Стилла составляют нестероидные противовоспалительные средства. Используют также стероидные гормоны.

При данном заболевании могут быть эффективны цитостатики, которые угнетают клеточный рост, и тем самым снижают активность иммунной системы. Данный факт служит косвенным подтверждением в пользу возможной аутоиммунной природы заболевания.

Параллельно с суставами назначают препараты, устраняющие негативные процессы в печени, в сердце, в легких. При эффективном лечении у трети пациентов через несколько месяцев может наступить полное выздоровление.

Однако у большинства болезнь переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

Частота рецидивов различна – 1 раз в год или в несколько лет. Самая тяжелая — рецидивирующая форма, при которой пациенты нередко погибают от сердечной или печеночной недостаточности, от вторичных инфекционных осложнений.

Вероятность хронического течения болезни Стилла максимальна у пациентов с ранним полиартритом.