Болезнь Стилла

Болезнь Стилла–хроническое тяжело протекающее заболевание с лихорадкой и негативными проявлениями со стороны кожи, суставов и внутренних органов (форма ювенильного ревматоидного артрита).

Болезнь названа в честь Джорджа Стилла – британского врача, впервые описавшего ее в конце 19 в. у детей.

Эпидемиология

Частота заболеваемости – 1 случай на 1тыс. новорожденных. Долгое время считалось, что болезнь Стилла поражает лишь маленьких и юных пациентов до 16-летнего возраста. И лишь сравнительно недавно, в 70-х г. прошлого века было установлено, что данное заболевание отмечается и у взрослых.

Согласно последним статистическим данным частота болезни Стилла – 1 случай на 100 тыс. новорожденных. Мужчины и женщины болеют в одинаковой степени.

Этиология

Точная причина данного заболевания не известна. Предположительно это бактериальная или вирусная инфекция – эшерихии, микоплазмы, цитомегаловирусы, вирусы краснухи, парагриппа, Эпштейна-Бара (возбудителя инфекционного мононуклеоза).

Но универсальный для всех пациентов возбудитель заболевания пока не выявлен.

Не исключено, что болезнь обусловлена генетическим дефектом системы HLA – человеческого лейкоцитарного антигена.

Это значит, что болезнь Стилла развивается по аутоиммунному механизму, чем сходна с ревматизмом, ревматоидным артритом и другими системными коллагенозами. Однако данная точка зрения не получила всеобщего признания.

Циркулирующие иммунные комплексы, как при других аутоиммунных процессах, выявлены не у всех пациентов с болезнью Стилла. Поскольку этиология данного заболевания не установлена, его патогенез тоже не ясен.

Симптомы

Среди типичных проявлений данного заболевания:

• Лихорадка — bменно этим симптомом болезнь Стилла заявляет о себе. Температура повышается резко до 39⁰С и выше. В это время ухудшается общее самочувствие – появляется резкая слабость, недомогание. Подъем температуры однократный, в вечернее время, реже – двукратный. После пикового подъема температура нормализуетсядаже без приема жаропонижающих средств, и состояние улучшается.
• Кожа — подъем температуры сопровождается сыпью на туловище, верхних отделах конечностей, изредка – на лице. Сыпь розового цвета, по характеру – пятнисто-узелковая (макуло-папулезная). Субъективные ощущения отсутствуют, но может отмечаться слабый зуд. При нормализации температуры сыпь, как правило, исчезает. В редких случаях на коже появляются точеные кровоизлияния (петехии) или очаги выпадения волос (алопеция).
• Суставы — поражение суставов носит характер артрита. Воспаленный сустав отечен, в его полости скапливается воспалительная жидкость. Развивается отек околосуставных тканей. Это сопровождается скованностью движений, артралгиями и миалгиями – болями в мышцах и в суставах. Болезнь Стилла начинается с моно или олигоартрита. Для нее характерно воспаление дистальных (периферических) межфаланговых суставов пальцев кисти, что редко встречается при других видах артритов. В дальнейшем развивается полиартрит – в патологический процесс вовлекаются коленные, голеностопные, локтевые, лучезапястные, нижнечелюстные суставы, а также многочисленные суставы кистей и стоп. В дальнейшем плотность костной ткани суставных поверхностей снижается — формируется остеопороз. Для болезни Стилла характерно анкилозирование лучезапястных суставов – полная утрата движений из-за структурных изменений.
• Лимфоузлы — увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, которые уплотнены и не спаяны с окружающими тканями.
• Печень и селезенка — увеличены. В крови повышен уровень печеночных ферментов.
• Сердце -перикардит, в редких случаях – миокардит и эндокардит с дефектом клапанов сердца.
• Легкие — плеврит, иногда – пневмонит, ограниченный деструктивный процесс в легочной ткани, сопровождающийся одышкой и кашлем на фоне повышенной температуры.
• ЛОР органы — признаки фарингита — боль и першение в горле постоянного характера.
• Глаза — воспаление радужной оболочки и ресничного тела (иридоциклит), дегенерация роговицы и катаракта.

Диагностика и лечение

Заподозрить заболевание можно на основании имеющихся симптомов: лихорадки, кожной сыпи, полиартрита и поражения внутренних органов. Для диагностики артритов применяется рентгенография и пункция сустава с последующим лабораторным исследованием полученного выпота, в котором не определяется инфекция.

В общем анализе крови наряду печеночными ферментами повышены показатели острофазового воспаления – С-реактивный белок, амилоид, ферритин. Но ревматоидный фактор, в отличие от многих других суставных заболеваний, остается в пределах нормы.

Основу лечения полиартрита при болезни Стилла составляют нестероидные противовоспалительные средства. Используют также стероидные гормоны (Преднизолон, Дексаметазон).

При данном заболевании могут быть эффективны цитостатики (Метотрексат, Циклофосфамид), которые угнетают клеточный рост, и тем самым снижают активность иммунной системы. Данный факт служит косвенным подтверждением в пользу возможной аутоиммунной природы заболевания.

Параллельно с суставами назначают препараты, устраняющие негативные процессы в печени, в сердце, в легких. При эффективном лечении у трети пациентов через несколько месяцев может наступить полное выздоровление.

Однако у большинства болезнь переходит в хроническую или рецидивирующую форму.

Частота рецидивов различна – 1 раз в год или в несколько лет. Самая тяжелая — рецидивирующая форма, при которой пациенты нередко погибают от сердечной или печеночной недостаточности, от вторичных инфекционных осложнений.

Вероятность хронического течения болезни Стилла максимальна у пациентов с ранним полиартритом.

Отзывы и комментарии