Пурпура

Пурпура – патологическое состояние, ведущим проявлением которого являются различной величины и формы подкожные кровоизлияния (геморрагии). Наряду с этими внешними проявлениями могут отмечаться поражения ЦНС, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата.

Этиология и патогенез

Кровь в наших сосудах течет в жидком состоянии, При этом в норме она не сворачивается, и не выходит за пределы сосудистой стенки.

Поддержание этого физиологического состояния на постоянном уровне возможно благодаря слаженной работе целого ряда систем, среди которых:

• Тромбоциты. Играют немаловажную роль в свертывании крови и в предотвращении кровотечений.Из слипшихся тромбоцитов формируется первичный тромб. В норме в 1л крови содержание тромбоцитов находится в пределах 200-360х10⁹. Тромбоцитопения (низкий уровень тромбоцитов в крови) отрицательно сказывается на свертывании крови. При тромбоцитопении ниже 80х10⁹/л резко повышается вероятность спонтанных кровотечений, одним из проявлений которых является пурпура.
• Проницаемость сосудистой стенки. В норме сосудистая стенка не проницаема для форменных элементов крови. Повышение ее проницаемости может сопровождаться пурпурой. Тромбоциты не только формируют тромб, но и обеспечивают прочность сосудистой стенки благодаря выделяемым ими биологически активным веществам.
• Скорость кровотока. Чем она выше, тем меньше гидростатическое давление на капиллярную стенку. Застой крови (стаз) увеличивает гидростатическое давление, под действием которого форменные элементы выходят за пределы сосудистого русла.
• Состояние свертывающей системы крови. Активация некоторых плазменных и тканевых факторов свертывания, среди которых – гепарин, антитромбин 3, фибринолизин, и многие другие, замедляет свертывание, разрушает тромбы, и тем самым повышает кровоточивость.

Нарушение со стороны одной или нескольких из этих систем проявляется пурпурой. Различают несколько клинических проявлений:

• Тромбоцитопеническая. Тромбоцитопения может носить идиопатический характер (болезнь Верльгофа). При этом заболевании нарушено созревание тромбоцитов в красном костном мозге. В крови обнаруживаются неполноценные тромбоциты, не способные выполнять свои функции. Болезнь Верльгофа чаще всего развивается в детском возрасте до 14 лет. Пик выявляемости данного заболевания – возрастная группа от 2 до 6 лет. Вторичная может быть следствием различных негативных воздействий.
• Тромботическая. При этом состоянии количество тромбоцитов может быть повышено. Высокий уровень тромбоцитов приводит к усиленному тромбообразованию – к тромбозу. Из-за тромбоза запасы тромбоцитов и веществ-факторов свертывания быстро истощаются, что приводит к кровотечениям.
• Сосудистая (геморрагический васкулит, болезнь Шенлейна-Геноха). В основе данного заболевания – воспаление сосудистой стенки (васкулит), приводящее к повышению ее проницаемости и к геморрагиям. Уровень тромбоцитов поначалу нормальный. Но из-за усиленного образования микротромбов в мелких сосудах их количество может снижаться. Болезнь в основном возникает в детском или в юношеском возрасте.

Среди причин данных состояний:

• Бактериальные и вирусные инфекции;
• Переохлаждения;
• Прием некоторых лекарств – противовоспалительных, антибактериальных;
• Бытовые и пищевые аллергии;
• Вакцинации;
• Хронические воспалительные очаги в полости рта, ЛОР органах;
• Злокачественные новообразования;
• Лучевая болезнь;
• Дефицит кальция, витаминов С, Р, и группы В.

Важную роль в возникновении кровоточивости играет аутоиммунный механизм. Под влиянием негативных сдвигов в иммунной системе тромбоциты при болезни Верльгофа и сосудистая стенка при болезни Шенлейна-Геноха воспринимаются как чужеродная ткань, и повреждаются антителами-иммуноглобулинами. Наряду с этими структурами зачастую поражаются и различные органы и системы.

Симптомы

Таким образом, пурпура – это не самостоятельное заболевание, а синдром, совокупность проявлений многих заболеваний. В большинстве случаев она заявляет о себе бурным течением в виде резкой слабости, недомогания, высокой температуры, тошноты и рвоты. Как правило, этим симптомам предшествует кишечная или респираторная инфекция.

• Кожа. Кожные изменения появляются сразу же после начала заболевания. Геморрагии имеют вид петехий (точечных кровоизлияний не более 2 мм) или экхимозов (пятнистой геморрагической сыпи диаметром 3 мм и более). Иногда геморрагии принимают вид гигантских пятен. В большинстве случаев геморрагии локализуются на коже груди, спины, ягодиц, нижних конечностей. Пятна, подобно обычным синякам, со временем меняют окрас и рассасываются. В полости рта геморрагии возникают редко, в основном у маленьких детей на деснах. Однако имеется опасность кровотечения после удаления зуба.
• ЛОР органы. У детей часты носовые кровотечения. В тяжелых случаях возможны кровоизлияния в полость внутреннего уха.
• Легкие. Ограниченный воспалительный процесс в легочной ткани (пневмонит) проявляется кашлем и кровохарканьем.
• Сердце. Тромбоз и нарушение кровообращения по коронарным артериям у взрослых – одна из причин стенокардии и инфаркта миокарда. Иногда отмечаются миокардиты.
• Органы брюшной полсти. Возможны желудочные и кишечные кровотечения. В этих случаях рвота принимает кровавый характер. Деструкция кишечной стенки может привести к ее перфорации с развитием тяжелого перитонита.
• Почки. Протеинурия (выделение бека с мочой)иногда носит преходящий характер. Однако в некоторых случаях исход поражения почек – гломерулонефрит и почечная недостаточность в дальнейшем.
• Лимфоузлы и селезенка. Увеличены. Лимфоузлы безболезненные, ине спаянные с окружающими тканями.
• Печень. Специфические поражения печени принимают характер печеночной недостаточности.
• ЦНС и периферические нервы. Поражение головного мозга из-за кровоизлияний в оболочки и вещество головного мозга проявляется расстройствами сознания и психики, нарушением координации движений (атаксией), судорогами. Поражение периферических нервов (полинейропатии) приводит к расстройству чувствительности и движений в иннервируемой зоне.
• Суставы. Суставной синдром проявляется артралгией и миалгией – болью в суставе и в близлежащих мышцах. Чаще всего поражаются крупные суставы нижних конечностей – коленные, тазобедренные и голеностопные, в которых развивается артрит. В ряде случаев артрит может возникать в локтевых и лучезапястных суставах. Суставные проявления в основном характерны для геморрагического васкулита. Они могут возникать одновременно с кожными проявлениями, или даже предшествовать им. Артриты симметричны, носят мигрирующий и преходящий характер без структурных изменений в воспаленных суставах.
• Гинекологическая сфера. В период полового созревания у девочек возможны меноррагии – обильные менструальные кровотечения, приводящие к анемии. В ряде случаев возможно кровоизлияние в яичник с клинической картиной внематочной беременности.

Диагностика и лечение

Диагностика основывается на вышеуказанных клинических признаках и лабораторных исследованиях крови. В крови обнаруживают тромбоцитопению и анемию, обусловленную кровотечениями.

Нарушения свертывания крови диагностируют по данным коагулограммы крови с исследованием основных факторов систем коагуляции и фибринолиза. Аутоиммунные нарушения выявляются в ходе иммунодиагностики крови. В некоторых случаях для установления характера пурпуры прибегают к стернальной пункции – исследованию костного мозга, полученного путем прокола грудины.

Консервативное лечение предполагает применение кортикостероидов. Эти средства укрепляют сосудистую стенку, устраняют воспаление, прерывают ход аутоиммунных реакций. Полезны кортикостероиды и при артрите. А вот нестероидные противовоспалительные средства не желательны – они снижают свертывание крови.

При тромбоцитопениях показано переливание тромоцитарной массы, а при нарушении свертывания крови – донорской плазмы и препаратов, изготовленных на ее основе. Для стимуляции кроветворения и укрепления сосудистой стенки назначают аскорбиновую кислоту, рутин (вит. С и Р), препараты кальция.

В особо тяжелых случаях прибегают к спленэктомии – удалению селезенки. После этой хирургической операции усиливается образование тромбоцитов и эритроцитов в красном костном мозге.