Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (далее – СКВ) – системное заболевание соединительной ткани из группы коллагенозов. Другие названия – болезнь Либмана-Сакса, люпус (по латыни – волк).

Эпидемиология

Частота заболеваемости составляет 1-2 на 1 тысячу человек. СКВ в большей степени подвержены женщины репродуктивного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже.

Этиология

Среди вероятных причин:

• Наследственность. Несмотря на то, что специфический ген СКВ до сих пор не выделен, генетический фактор играет не последнюю роль в возникновении данного заболевания. Подтверждением тому являются статистические исследования, подтверждающие сравнительно высокую вероятность развития у детей и близких родственников пациентов.
• Вирусные инфекции. Среди пациентов много вирусоносителей (вирус герпеса, цитомегаловирус).
• Инсоляция. Пребывание на солнце, искусственное ультрафиолетовое облучение может приводить к развитию СКВ. Во всяком случае, установлено, что инсоляция отягощает течение уже имеющегося заболевания.
• Курение. Среди пациентов относительно высокий процент курящих.
• Прием лекарств. Многие группы препаратов (антибактериальные, противосудорожные, гипотензивные) при систематическом приеме могут провоцировать .
• Дисгормональные нарушения. При лабораторных исследованиях в крови многих женщин выявлен повышенный уровень гормонов-эстрогенов и пролактина. Возникновению заболевания нередко предшествует гормональная перестройка организма во время полового созревания, беременности, в послеродовом периоде.

Все это лишь предполагаемые причины. Этиология системной красной волчанки до сих пор неизвестна, и потому очень трудно установить, почему она возникла в данном конкретном случае.

Патогенез

Подобно другим коллагенозам заболевание развивается по аутоиммунному принципу. Клеточное повреждение в результате действия приведенных выше факторов сопровождается деструкцией мембран клетки и ее ядра с дальнейшим выходом нуклеиновых кислот, ДНК и РНК, в тканевое пространство.

Непременным условием возникновения аутоиммунных реакций является несовершенство иммунной системы. Оно проявляется нарушением взаимодействия между отдельными звеньями иммунитета, функциональной незрелостью различных видов лейкоцитов (Т- и В-лимфоциты, моноциты, нейтрофилы).

В данном случае иммунитет воспринимает собственные нуклеиновые кислоты как чужеродные антигены, и начинает продуцировать антитела. Антитела соединяются антигенами в виде ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов.

ЦИК фиксируются на соединительной ткани, повреждая ее. Соединительная ткань – это строма (каркас, скелет) многих органов и структур. Поэтому при системной красной волчанки поражается практически все: кожа, суставы, внутренние органы, эндотелий (внутренняя выстилка) кровеносных сосудов.

 

Интересные факты

Своим названием волчанка обязана эритеме (покраснению) кожи на щеках и переносице в виде характерной бабочки. Данный признак считается визитной карточкой СКВ, хотя он отмечается далеко не во всех случаях. В старину, задолго до становления дерматологии, любое покраснение кожи из-за внешнего сходства с укусами животных именовали волчанкой.

В этой связи выделяли множество разновидностей волчанки, ода из которых (вульгарная волчанка) – проявление туберкулеза кожи.

Классификация

В зависимости от клинического течения выделяют следующие варианты:

• Острый – быстрое прогрессирование заболевания. Самый тяжелый вариант. Пациенты, как правило, погибают спустя 1-2 года после начала СКВ.
• Подострый – симптомы формируются в течение более длительного времени – чрез 1-1,5 года после начала болезни. Данный вариант в сравнении с острым более благоприятный, хотя вероятность фатального исхода достаточно высока.
• Хронический – признаки слабо выражены. В течение долгих лет ремиссии (затихания) чередуются с обострениями. Самый доброкачественный вариант заболевания.

 

Признаки

Вначале проявления заболевания неспецифические – общая слабость, умеренная лихорадка, головная и мышечная боль. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания на первый план выдвигается характерная триада: дерматит, артрит и полисерозит — множественное воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, иногда- брюшины).

Как уже говорилось, негативным изменениям подвергаются практически все органы и системы:

• Кожа, кожные придатки и слизистые оболочки. Наряду с вышеуказанной эритемой-бабочкой часто формируются дискоидные эритемы. Это очаги покраснения кожи на различных участках тела – на конечностях, туловище. Покраснение сопровождается воспалением и отеком с исходом в атрофию и рубцевание. Внешне это проявляется шелушением и ороговением кожи, уплотнением дискоидных очагов. Поражение слизистой полости рта (афтозный стоматит) протекает с эрозиями и изъязвлением. При тяжелом течении заболевания аналогичные изменения формируются в желудочно-кишечном тракте, у женщин – во влагалище. Ухудшаются свойства волос и ногтей, которые становятся ломкими. Иногда отмечается алопеция – очаговое облысение. Васкулит (воспаление сосудистой стенки) поражает капиллярное русло. Из-за повышения проницаемости воспаленных капилляров на коже пальцев, тыла кистей и стоп возникают множественные геморрагии – подкожные кровоизлияния.
• Суставы. Поражение суставов имеет характер симметричного полиартрита. В основном воспаляются мелкие суставы кистей рук, иногда – крестцово-подвздошное сочленение. Люпус-артрит протекает с болью и скованностью движений. В дальнейшем в суставах формируются необратимые структурные изменения.
• Легкие. Волчаночный плеврит является одним из проявлений полисерозита. Сращение листков плевры при этом процессе сопровождается болью, ограничением дыхательной экскурсии грудной клетки, и, как следствие – дыхательной недостаточностью. Другое грозное осложнение СКВ – пневмонит (не путать с пневмонией). Данное состояние характеризуется деструкцией легочных альвеол с последующим рубцеванием легочной ткани. Клинически пневмонит проявляется одышкой и кровохарканьем.
• Сердце. Поражаются все оболочки сердца – перикард, миокард и эндокард. Эндокардит при системной красной волчанки (бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса) осложняется недостаточностью сердечных клапанов – митрального, аортального и трикуспидального. Снижение сократительной способности миокарда в сочетании с клапанными дефектами формирует хроническую сердечную недостаточность, характеризующуюся застойными явлениями в органах и тканях.
• Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Воспаление брюшины (перитонит) начинается с появления выпота в брюшной полости. Дисфункция кишечника сопровождается тошнотой, рвотой, диареей. В особо тяжелых случаях возможно кишечное кровотечение или перфорация кишечной стенки. Со стороны печени отмечается недостаточность ферментативной активности и детоксикационной функции.
• Почки. Люпус-нефрит по патогенезу и проявлениям во многом сходен с хроническим гломерулонефритом. Так же, как и гломерулонефрит, он со временем переходит в хроническую почечную недостаточность –частую причину гибели пациентов с СКВ.
• Нервная система. При заболевании страдает как ЦНС (головной и спинной мозг), так и периферические нервы. Появления при этом многообразны: чувствительные и двигательные нарушения различной локализации и степени тяжести, преходящие нарушения мозгового кровообращения, мозговые инсульты. В некоторых случаях отмечаются коматозные состояния, судорожный синдром. Расстройства психики у пациентов с СКВ могут принимать характер психозов с бредом и галлюцинациями.

Кроме того, у беременных пациенток она может привести к замиранию плода, выкидышу или мертворождению. Возрастает риск гестозов (преэклампсия, эклампсия) в родах и в послеродовом периоде. Согласно некоторым статистическим данным имеется зависимость между СКВ и злокачественными новообразованиями.

Диагностика

Многообразие симптомов создает трудности диагностики. Для выявления негативных изменений внутренних органов проводят комплекс инструментальной диагностики, включающей в себя УЗИ, рентген, компьютерную томографию, различные виды эндоскопических исследований. Для дифференциации СКВ и дерматитов при других состояниях может понадобиться биопсия кожи.

Среди лабораторных анализов – общий крови (снижение количества всех форменных элементов), общий мочи (белок, выщелоченные эритроциты), различные иммунологические тесты. Характерным лабораторным признаком является обнаружение волчаночных клеток или LE-клеток.

Они представляют собой патологически измененные нейтрофильные лейкоциты, содержащие ДНК и фрагменты других клеток, попавшиевнутрь в результате фагоцитоза. LE-клетки обнаруживаются не только в крови, но и в других биоматериалах – в моче, воспалительном выпоте, в красном костном мозге.

Волчаночные клетки могут формироваться и при других болезнях-коллагенозах. Вместе с тем, у многих пациентов они могут отсутствовать, что свидетельствует о благоприятном течении заболевания или его успешном лечении. Напротив, увеличение количества волчаночных клеток резко ухудшает прогноз СКВ.

Лечение

В основе медикаментозного лечения СКВ — использование лекарств-кортикостероидов. Являясь синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников, эти препараты:

• Устраняют воспаление путем блокирования выделения многих биологически активных веществ;
• Снижают патологическую активность иммунной системы, и тем самым угнетают аутоиммунные процессы;
• Укрепляют биологические мембраны, снижают проницаемость сосудистой стенки.

Препараты-цитостатики также прерывают ход аутоиммунных реакций. Нестероидные противовоспалительные средства  облегчают течение люпус-артритов.

Вместе с тем, кортикостероиды и цитостатики имеют массу побочных эффектов. Ведь их действие основано на угнетении клеточного роста и деления, а это негативно сказывается на органах и системах. В крови снижается количество эритроцитов и лейкоцитов. В желудке и кишечнике формируются язвы.

Из-за снижения иммунитета повышается восприимчивость к инфекциям. Кости становятся ломкими, возрастает риск сахарного диабета и мочекаменной болезни. Внешний вид пациентов, длительно принимающих кортикостероиды, тоже меняется не в лучшую сторону – жир откладывается на грудной клетке, плечевом поясе, животе.

Лицо округляется, но конечности остаются худыми. Но иного пути снижения активности воспалительных и аутоиммунных реакций при СКВ нет.

Поэтому для таких пациентов первостепенное значение имеет лечебно-охранительный режим. Пища должна содержать оптимальное количество растительного и животного белка, витаминов, микроэлементов. Предпочтение следует отдавать свежим овощам, фруктам, кисломолочным продуктам, нежирному мясу и рыбе.

Хотя жестких пищевых ограничений при этом заболевании нет. Тяжелые физические нагрузки, равно как и занятия спортом при СКВ не желательны. Следует избегать пребывания на солнце. Из-за высокого риска осложнений планирование беременности возможно не ранее, чем спустя 6 мес. после ближайшего обострения.