Болезнь Бехтерева

Болезнь Бехтерева (анкилозирующий спондилоартрит) – заболевание, ведущим проявлением которого является поражение суставов и межпозвонковых сочленений (артрит, спондилоартрит) с последующей утратой в них движений из-за сращения суставных поверхностей (анкилоз).

Помимо этого развиваются и внесуставные изменения внутренних органов.

Эпидемиология

Болезнь Бехтерева – довольно распространенное заболевание. Оно отмечается у 0,5-2% населения. Начинается в основном у мужчин в возрасте 15-30 лет. После 50 лет возникает крайне редко. Мужчины болеют в несколько раз чаще, чем женщины.

Однако некоторые специалисты считают, что данный факт обусловлен не только объективными, но и субъективными факторами.

У женщин болезнь протекает мягче, нередки атипичные формы, что приводит к недостаточной выявляемости анкилозирующего спондилоартрита у представительниц слабого пола.

Интересные факты

Данная болезнь носит имя русского ученого, невролога и нейрофизиолога Бехтерева, который впервые описал проявления анкилозирующего спондилоартрита, и предложил выделить его в отдельную клиническую форму. Болезнью Бехтерева страдали и страдают некоторые мировые знаменитости. Среди них – шахматист Крамник, греческий миллиардер Онассис. Это говорит о том, что заболевание не связано с материально-бытовыми условиями и уровнем жизни.

Этиология и патогенез

Этиология данного заболевания долгое время оставались неизвестными. Сейчас причинный фактор установлен. Это патологический ген HLA-B27, который представляет собой мутацию гена HLA – системы человеческого лейкоцитарного антигена, предназначенной для распознавания собственных и чужеродных тканей.

Образование HLA-B27 в ходе генетических мутаций приводит к изменению свойств некоторых тканевых белков, которые воспринимаются иммунитетом как чужеродные, и повреждаются антителами.

Следовательно, болезнь Бехтерева развивается по аутоиммунному принципу. Такой же принцип лежит в основе некоторых других видов артритов – ревматоидного, реактивного, псориатического. При этих заболеваниях тоже выявлена мутация HLA.

Примечательно, что далеко не все носители HLA-B27 непременно заболевают болезнью Бехтерева. Данная патология обусловлена бактериальными и вирусными инфекциями, травмами позвоночника, нервными стрессами, частыми переохлаждениями, и другими причинами, играющими роль пусковых факторов развития заболевания.

Вместе с тем, не все пациенты являются носителями HLA-B27. По-видимому, это связано с мутациями близлежащих участков 6-й хромосомы, где локализуется HLA.

Аутоиммунное повреждение носит асептический (немикробный) характер. Поражаются крестцово-подвздошные сочленения, межпозвонковые диски, суставы конечностей, лобковый симфиз, глаза, сердце, легкие. Повреждение хряща крестцово-подвздошных сочленений и межпозвоночных дисков сопровождается их фиброзом и окостенением – оссификацией.

Причем оссификация вначале затрагивает краевые отделы фиброзной оболочки дисков, распространяясь от периферии к центру. В конечном итоге оссифицируется жидкое студенистое ядро диска и близлежащие связки позвоночника.

Субхондральная (расположенная под хрящом) кость позвонков также претерпевает негативные изменения. Здесь формируются поверхностные костные дефекты (эрозии) с появлением краевых костных разрастаний (остеофитов) тел позвонков. В конечном итоге хрящевая ткань межпозвонкового диска замещается костной тканью с последующим неподвижным слиянием позвонков и утратой подвижность позвоночника («бамбуковый» позвоночник).

Аналогичные изменения формируются и в суставах. Артрит начинается с синовита – воспаления синовиальной оболочки, выстилающей изнутри суставную капсулу. Однако фаза экссудации, появления воспалительного выпота в суставе, непродолжительна.

Экссудация быстро сменяется пролиферацией, патологическим тканевым ростом, проявляющимся фиброзом и сращением хрящевых суставных поверхностей, анкилозом сустава.

Симптомы

Болезнь начинается постепенно с сакроилеита – поражения крестцово-подвздошных сочленений. Далее процесс распространяется на поясничный отдел позвоночника. Пациенты жалуются на ноющую боль и ощущение скованности. Вначале это трактуется как пояснично-крестцовый радикулит при остеохондрозе.

Однако настораживает тот факт, что боль при заболевании Бехтерева в отличие от радикулита появляется и усиливается в покое, и снижается или исчезает по мере двигательной активности. Наиболее интенсивна боль в вечернее и в ночное время, достигая своего пика период между 3 и 5 часами.

Помимо позвоночника поражаются и различные группы суставов. Артрит протекает с суставной болью, скованностью и отеком. Далее патологический процесс с поясничного отдела распространяется восходящим путем на грудной и на шейный отделы. При этом изменяется конфигурация позвоночника.

Поясничный лордоз (физиологический изгиб кпереди) уплощается, а шейный – наоборот, усиливается. Грудной кифоз (изгиб кзади) тоже усиливается. В результате позвоночный столб по форме напоминает крючок.

Характерна «поза просителя» пациента с болезнью Бехтерева – согнутый в спине, потерявший подвижность позвоночник в сочетании с полусогнутыми в коленных и локтевых суставах конечностями вследствие артрита этих суставов. Наряду с костно-суставными структурами страдают и мышцы. Из-за двигательных ограничений они подвергаются атрофии.

Анкилоз реберно-позвоночных сочленений приводит к снижению экскурсии грудной клетки. Возрастает роль диафрагмального дыхания, которое частично компенсирует дыхательную недостаточность, и препятствует развитию одышки.

Однако впоследствии дыхательная недостаточность и нарушения легочного газообмена становятся причиной бронхита и легочной эмфиземы. Положение усугубляется еще и тем, что при данном заболевании легочная ткань в области верхушек подвергается фиброзу.

Со стороны сердечно-сосудистой системы осложнением является аортит (воспаление стенки аорты)?миокардит и перикардит. Деструктивный процесс в сердечной мышце может затрагивать проводящую систему сердца, что может спровоцировать нарушения сердечного ритма.

Для заболевания Бехтерева характерно поражение глаз по типу увеита и иридоциклита – воспаления радужной оболочки, ресничного тела, сопровождающегося слезотечением, светобоязнью, и ощущением инородного тела («песок в глазах»).

Из-за увеличения шейного лордоза может страдать мозговое кровообращение. При этом отмечаются такие симптомы как общая слабость, сонливость, головная боль, головокружение, расстройства координации движений. Поражение почек сопровождается отеками, повышением артериального давления, и осложняется почечной недостаточностью.

В ряде случаев негативные изменения в поясничном отделе позвоночника сопровождаются синдромом конского хвоста – ущемлением спинномозговых нервов в спинномозговом канале. При этом возникают интенсивные боли в поясничной области, в промежности, и на внутренней поверхности бедер, сопровождающиеся недержанием мочи и кала.

Классификация

Все изменения при паталогии Бехтерева формируются постепенно, стадийно. Вместе с тем, клиническая картина вариабельна, с разным началом болезни, и столь же разной степенью выраженности костно-суставных и висцеральных проявлений.

В этой связи выделяют 3 стадии данного заболевания:

1. Промежуточная. Двигательные нарушения выражены. На рентгенографии видны очаги деструкции субхондральной кости и сужение суставных щелей.
2. Начальная. Двигательные нарушения слабо выражены. Рентгенологические изменения практически отсутствуют.
3. Конечная. Полное отсутствие движений в суставе. На рентгенологических снимках – сращение суставных поверхностей.

Критериями активности аутоиммунного процесса являются изменения анализов крови –   ускоренная СОЭ и наличие С-реактивного белка. Именно эти признаки легли в основу градации болезни Бехтерева по степени активности, которая может быть низкой, средней и высокой.

Кроме того, возможны различные формы этого заболевания:

• Центральная – с изолированным поражением позвоночника;
• Периферическая – наряду с позвоночником поражаются локтевые и голеностопные суставы;
• Ризомиелическая – наряду с позвоночником поражаются корневые суставы (плечевые и тазобедренные);
• Скандинавская – довольно редкая форма, при которой вместе с позвоночником поражаются мелкие суставы кистей;
• Висцеральная – вместе с опорно-двигательным аппаратом поражаются внутренние органы.

Последняя форма, безусловно, является самой тяжелой. Пациенты нередко погибают от почечной или легочно-сердечной недостаточности. Но и в отсутствие висцеральных проявлений трудоспособность полностью или частично утрачивается.

Иногда выполнение даже элементарных бытовых навыков самообслуживания становится невозможным. Анкилоз и мышечная атрофия сопровождаются кахексией (истощением), в результате чего пациент надолго прикован к постели.

Своевременное лечение поможет стабилизировать процесс, и избежать тяжелых осложнений.

Диагностика и лечение

В последнее время в диагностике помимо анализов крови и рентгенографии позвоночника активно используются компьютерная томография, ядерный магнитный резонанс. Эти исследования помогают обнаружить минимальные изменения со стороны внутренних органов, суставных костей и хрящей, мышц и связок.

Обнаружение в ходе генно-молекулярных исследований гена HLA-B27 служит косвенным подтверждением в пользу болезни Бехтерева.

Лечение болезни Бехтерева, как и других аутоиммунных заболеваний, проводят базисными препаратами-цитостатиками, и кортикостероидами. При появлении внутрисуставного выпота кортикостероиды вводятся в полость сустава.

Наряду с кортикостероидами активно используются местно в виде гелей и мазей нестероидные противовоспалительные средства.

Наряду с лекарственной терапией показана лечебная физкультура, которой отводится особая роль при болезни Бехтерева. Суть в том, что слабая двигательная активность быстро приковывает пациента к постели.

Дозированные физические нагрузки (ходьба, непродолжительный бег, плавание) напротив, препятствуют анкилозу, и сохраняют функции мышц и суставов. В дополнение к медикаментам и ЛФК проводится массаж и физиотерапевтические процедуры (магнит, электрофорез, серные и радоновые ванны).

Лечебные мероприятия могут быть дополнены оздоровлением на южных черноморских климатических курортах.