Top.Mail.Ru

Порок сердца — причины, симптомы, диагностика и лечение


К порокам сердца относят большую группу заболеваний, для которых характерными являются структурные изменения в сердечных клапанах. Существуют различные виды пороков, каждый из которых имеет свою этиологию и патогенез. Точная постановка диагноза обязательна для подбора оптимального метода лечения.

классификация пороков сердца

При пороках сердца нарушается работоспособность клапанов, что приводит к разной степени проблемам, например, к формированию такого осложнения, как хроническая сердечная недостаточность, которая угрожает здоровью и даже жизни пациента.

Содержание

Что подразумевается под сердечной недостаточностью?

К данной патологии можно отнести структурные аномалии, которые наблюдаются сразу в нескольких клапанах или ряд нарушений только в одном клапане. В первом случае – это сочетанные, а во втором – комбинированные виды патологии. Проблемы такого рода являются причиной негативных функциональных изменений в полноценном цикле кровообращения.

Приобретенные формы порока

Подобные заболевания возникают в процессе жизнедеятельности человека по разным причинам. Для них характерны патологические нарушения строения миокарда и окружающих его сосудов. Сердечная мышца в должной мере не может исполнять свои функциональные задачи. При этом происходят сбои всего процесса кровотока.

Наиболее частыми видами приобретенных форм пороков являются:

  1. Аномалии митрального клапана.
  2. Аномалии полулунного аортального клапана.

Пороки сердца приобретенные. Причины формирования

Самые вероятные причины:

  • различные формы ревматизма;
  • эндокардит инфекционного характера;
  • атеросклероз;
  • некоторые механические травмы;
  • заболевание сифилисом;
  • системные болезни соединительной ткани.

Стеноз – распространенная патология

Аортральный стеноз

Одним из распространенных дефектов также можно назвать стеноз.

Стеноз аорты

На ранних стадиях обычно не сопровождается характерной симптоматикой.

С течением времени, когда болезнь прогрессирует, наблюдаются:

  • приступы головокружения при изменении положения тела (резкие наклоны, вставания);
  • потери сознания;
  • одышка;
  • отеки (в тяжелом случае);
  • приступы удушья (в очень тяжелых случаях).

Стеноз митрального клапана

Стенозы митрального клапана

При небольшой степени проявления такие патологии также не имеют яркой симптоматики. В более тяжелых случаях наблюдается:

  • носогубный треугольник синеватого оттенка;
  • синие ногти;
  • появление симптомов коронарной недостаточности.

Митральные стенозы чаще всего формируются вследствие врожденных аномалий сердечных клапанов. Выявление патологии как можно раньше (в идеале – в первые месяцы жизни ребенка) делает прогноз благоприятным.

Диагностика

Назначается проведение:

  • ЭКГ (электрокардиограмма);
  • рентгена грудной клетки;
  • катетеризации сердечной мышцы.

Лечение

Подавляющее большинство случаев пороков, которые протекают тяжело, требуют хирургического вмешательства. Лечение, даже с помощью современных лекарственных средств, может оказать лишь непродолжительный эффект.

Врожденные формы пороков

Все нарушения в магистральных кровеносных сосудах и сердечных клапанах у ребенка, возникающие еще до его рождения (внутриутробный период развития) относятся к врожденным формам пороков. Целый ряд врожденных функциональных нарушений не дают оснований для беспокойства, и дальнейшее развития малыша протекает нормально. Но некоторые из них несовместимы с жизнью.

 

Наиболее частые врожденные заболевания такого рода:

  • Структурные дефекты в межжелудочковой и межпредсердной перегородках.
  • Некоторые формы, связанные с сужением просвета (аортальный, митральный стеноз).
  • Неправильная локализация кровеносных сосудов.

Основные причины возникновения

Во время внутриутробного периода развития происходит длительный процесс формирования сердечной мышцы. Если в ней неправильно образуются полости, речь идет о врожденном пороке сердца.

У плода вначале формируется общий сосудистый ствол, который со временем разделяется на два отдельных органа – аорта и легочная артерия. Образуется внутриутробное кровообращение, при котором могут возникать различные патологии.

Проблема в том, что такие аномалии клапанов и нарушения кровотока сохраняются и затем усугубляются уже после рождения.

 

Частые нарушения, которые диагностируются медиками – это открытый артериальный проток или открытое овальное отверстие.

При врожденной форме порока для точной постановки диагноза врачу необходимо определить наличие:

  • изолированного и комплексного поражения миокарда;
  • изменений в сосудах;
  • внутриутробных дефектов клапанного аппарата.

Внимание! Аномалии миокарда и сосудов, как правило, имеют небольшой временной интервал для своего образования – это период между второй и восьмой неделей беременности. Количество таких сердечных патологий в соотношениях небольшое – около 0, 6 %.

О точных причинах возникновения аномалий сердечных клапанов у плода медицинской науке пока известно мало. Замечено только, что риск рождения следующего больного ребенка возрастает по мере наличия уже такого в семье. Тем не менее, речь идет всего о пяти процентах такой вероятности.

Возможные причины пороков

Среди возможных причин врожденных сердечных аномалий врачи называют:

  • повышенный радиационный фон;
  • увлечение алкогольными напитками и наркотическими веществами во время беременности;
  • прием будущей матерью препаратов, подобных, например, литию и варфарину;
  • инфекционные заболевания, вызванные различными болезнетворными вирусами;
  • заболевание краснухой, гриппом, гепатитом В (первый риместр).

Распространенность пороков сердца

По статистике цифра составляет около 25% от всех патологий сердца, которые диагностируются у людей во всем мире. Однако многие авторы дают более высокие показатели – не менее 30%.

Классификация

Существуют большое количество классификаций пороков, которые предлагаются разными авторами. По признакам пороки разделяют на две группы:

Приобретенные, которые явились следствием какого-либо перенесенного заболевания:

  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • атеросклероза сосудов.

Врожденные, основной причиной которых является генетическая предрасположенность.

Врожденные виды простых пороков формируются еще у плода (в первый триместр беременности). Сложные врожденные пороки характерны для более позднего срока беременности.

Начало беременности:

  • образуется дефект между аортой и легочной артерией;
  • формируется аномалия – незаращение отверстия между предсердиями;
  • происходит образование стеноза легочного ствола (сужение).

Поздние сроки беременности:

  • остается некоторых случаях открытая перегородка (предсердно-желудочковая);
  • формируется дефект трехстворчатого сердечного (трикуспидальный) клапана;
  • наблюдается либо деформация трикуспидального клапана, либо его отсутствие вообще, либо нетипичное прикрепление створок, термин в медицине – «аномалия Эбштейна».

Клапаны сердца и пороки

Пороки могут относиться к сердечным клапанам:

  • двустворчатому (митральному);
  • трехстворчатому (трикуспидальному);
  • аортальному;
  • ствола легких.

Перегородки и пороки

Пороки могут затрагивать перегородки сердца:

  • межжелудочковую;
  • межпредсердную.

Вид поражения и форма порока

В зависимости от вида поражения бывают пороки:

  • характеризующиеся недостаточностью клапанов, то есть при этой форме происходит неполное смыкание сердечного клапана;
  • в форме стеноза, это патологии, которые характеризуются сужением отверстий и нарушением кровотока вследствие этого.

Степень имеющейся хронической недостаточности и пороки

В зависимости от нарушений кровообращения пороки подразделяются:

  • на компенсированную форму, при которой пациент в принципе способен вести привычный образ жизни, работать и вести активную деятельность при условии незначительного ограничения, степень которой определяет врач-кардиолог;
  • на декомпенсированную форму, когда пациент не способен к нормальной жизнедеятельности и требует постоянного врачебного наблюдения и специальной терапии, включая хирургического вмешательство.

Пороки и тяжесть протекания заболевания

В зависимости от особенностей течения все пороки разделяются по степени тяжести протекания болезни.

Это:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая форма.

Пороки. Число дефектов

Классификация по количеству аномалий:

  • простой порок, при котором диагностируется какой-либо единичный патологический процесс;
  • сложный порок, при котором обнаруживается два и более дефекта (например, одновременно недостаточность и сужение отверстия);
  • комбинированная форма, наличие сразу нескольких анатомических образований.

Важно! Следует заметить, что у мужчин и у женщин патологические процессы имеют свои особенности. Этот факт следует учитывать при диагностике и выборе терапии.

Пороки сердца и женщины (девочки).

У лиц женского пола чаще всего диагностируются:

  • Незаращение боталлова протока, вследствие чего образуется в некотором роде свободное сообщение (аорта и легочный ствол). Такая особенность характерна для внутриутробного состояния, впоследствии боталлов проток закрывается.
  • Дефекты перегородок между предсердиями, при которых отверстие, через которое осуществляется кровоток из одной сердечной камеры в другую, сужено.
  • Дефекты межжелудочковых перегородок. На перегородки ложится ответственность за разделение желудочков и незаращение боталлового протока.
  • Триада Фалло, патология, при которой диагностируется дефект межпредсердной перегородки и наблюдается сочетание сужения отверстия ствола легкого и гипертрофическое (чрезмерное) разрастание правого желудочка.

У лиц мужского пола (мальчики и взрослые мужчины) обследование показывает наличие:

  • стеноза (сужения аортального отверстия), локализация – зона створок аортального клапана аорты;
  • дефектов легочных вен;
  • коарктации, то есть сужения перешейка аорты и одновременное незаращение боталлового протока;
  • атипичного расположения магистральных кровеносных (главных) сосудов, медицинский термин «транспозиция».

Существуют пороки, которые характерные и для женщин, и для мужчин и встречаются у тех и других с одинаковой частотой.

«Белый» и «синий» порок. Характеристика и симптомы

«Белый» (бледный) порок – патология, имеющая более благоприятный прогноз.

Характеристика:

Не происходит смешивания венозной и артериальной крови

Не наблюдается кислородного голодания клеток тканей (гипоксия).

Возможны приемлемые для конкретного пациента физические нагрузки.

Основная внешняя симптоматика – бледный цвет кожного покрова.

Классификация

  • По признаку застоя обогащенной кислородом крови (малый круг кровообращения). Развивается вследствие незаращения артериального протока, аномалии межжелудочковых или межпредсердных перегородок (обогащение в малом круге кровообращения).
  • По признаку недостаточности кровотока в легочных тканях, которое является следствием стеноза (сужение артерии легкого), и обеднением малого круга кровообращения.
  • По признаку уменьшения объема артериальной крови, что приводит к развитию опасной для жизни гипоксии органов и систем организма (так называемое «обеднение в большом круге кровообращения»). Наблюдается при аортальном стенозе (сужение в зоне расположение сердечного клапана), а также в случае суженной в зоне перешейка аорты (коарктация).
  • Без признаков динамических нарушений в большом и малом круге кровообращения. Разделяется на нетипичную локализацию миокарда (сердце находится справа, медицинский термин «декстрокардия»), сердце расположено слева, термин «синистрокардия», сердце находится посередине, сердце располагается ближе к зоне шеи, в брюшной полости или в полости плевры.

«Синий» порок. Имеет менее благоприятный прогноз, так как при таком виде порока происходит  смешение венозной и артериальной крови.

Характеристика:

Гипоксия (кислородное голодание тканей), которое наблюдается  даже при отсутствии физической активности.

Наличие сложных патологий.

Характерный синий цвет кожного покрова.

Смешивание артериальной и венозной крови.

Классификация  

  • По признаку задержки крови в легочных тканях (термин – обогащение в малом круга кровообращения). Диагностируется аортальная транспозиция (ствола легкого).
  • По признаку недостаточного попадания крови к легочным тканям (объединенный малый круг кровообращения). Наиболее неблагоприятный прогноз в таких случаях – наличие тетрады Фалло. Для такого вида характерно сужение артерии легкого (аортальный стеноз) с одновременным сочетанием дексттрапозиции. Это дефекты межжелудочковых перегородок и расположение аорты справа (медицинский термин «дексттрапозиция»), а также наличие гипертрофии правого желудочка (увеличение размеров).

Врожденные болезни сердца, что это?

Речь идет о любых заболеваниях, развитие которых пришлось на внутриутробный (дородовый) период или произошли во время родового процесса.

Внимание! Фактор врожденности и фактор наследственности – разные понятия, которые далеко не всегда связаны между собой.

Сердечно-сосудистая система и врожденные пороки сердца (ВПС)

пороки сердца

Большая часть видов ВПС встречаются в форме единичной или множественной патологии у новорожденных детей в пропорции «один на двести». Такая частота заболеваний считается довольно высокой. Разные авторы оценивают ее в пределах от одного до полутора процентов на каждую сотню детей. Это тридцать процентов от всех случаев, известных медицине.

Причины образования ВПС

Такие патологии могут появиться в силу разных обстоятельств. В зависимости от классификации порока разрабатывается алгоритм его лечения и зависит дальнейший прогноз. Основные симптомы также напрямую зависят от вида патологии.

Что может привести к формированию ВПС

Это, по мнению специалистов, целый ряд факторов:

  • Условия сезонного характера (зависимость развития патологии от времени года).
  • Различные болезнетворные вирусы.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Плохая экология.
  • Употребление в период вынашивания плода определенных лекарственных средств.

Классификация

В медицинской практике сегодня активно используется целый ряд классификаций. Общая для них всех составляющая  – разделение по степени воздействия патологических изменений на гемодинамику (характер и особенности движения крови по сосудам).

Приводим пример обобщающего разделения по объединенному важному принципу – степень влияния на кровоток в легких.

Это четыре основные группы

Имеется в виду вообще неизмененный или слабо измененный кровоток в легких.

Первая группа. Сюда включают ряд дефектов, связанных с такими факторами, как:

  • расположение сердечной мышцы (нетипичное);
  • аномалии дуги аорты;
  • стенозы аорты;
  • атрезии аортальных клапанов;
  • недостаточность клапана легочного ствола;
  • митральные стенозы;
  • трехпредсердное сердце;
  • изменения в венечных артериях;
  • нарушения проводящей системы миокарда.

Вторая группа. Изменения, которые возникают при наличии возрастания в той или иной степени объемов крови в малом круге кровообращения. В свою очередь эта группа подразделяется на заболевания с характерной симптоматикой раннего цианоза и без этих проявлений вообще.

Первый случай (проявления, характерные для цианоза) включает:

  • трикуспидальную атрезию с большим дефектом межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией;
  • ток крови из легочного ствола в аорту.

Во втором случае речь идет:

  • об открытом артериальном протоке;
  • дефекте межпредсердной перегородки;
  • аномалии межжелудочковой перегородки;
  • синдроме Лютамбаше;
  • аортолегочном свище;
  • коарктации аорты детского типа.

Третья группа. Ряд пороков при гиповолемии малого круга кровообращения. Данные заболевания могут, как сопровождаться, так и не сопровождаться основными признаками цианоза.

К порокам такого рода относят:

  • изолированные стенозы легочного ствола;
  • триаду;
  • тетраду и пентаду Фалло;
  • трикуспидальную атрезию (с сужением легочного ствола или при наличии малого дефекта межжелудочковой перегородки);
  • аномалии Эбштейна (порок со смещением створок клапана в правый желудочек);
  • гипоплазию правого желудочка.

Четвертая группа. Ряд комбинированных пороков при нарушении взаимодействия между отделами сердца и основными сосудами к ним.

Это:

  • полная или корригированная транспозиция аорты и легочного ствола;
  • отхождение этих органов от желудочка;
  • т.н. синдром Тауссига-Бинга;
  • общий артериальный ствол;
  • трехкамерное сердце с единым желудочком.

Почему используется именно такая классификация?

Данный системный подход разделения пороков позволяет врачам-кардиологам на практике осуществлять:

  1. клиническую (по характерным признакам) диагностику.
  2. Рентгенологическое исследование (с учетом отсутствия или наличия изменений гемодинамики в малом круге обращения крови и их характерными особенностями).

Классификация также дает возможность отнести порок к той группе, где для ее исследования давно определен оптимальный набор инструментов и методик, включая, к примеру, ангиокардиографию, если она необходима.

Внимание! Ряд врожденных пороков сердца четвертой группы – это патология, характерная только для детского возраста.

Когда проводятся диагностические обследования взрослых пациентов на наличие ВПС (из первой и второй группы) учитывается вероятность такого прогноза, как:

  • декстрокардия (расположение сердца справа);
  • аномалия дуги аорты;
  • аортальный стеноз;
  • открытый артериальный проток;
  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Для людей с пороками третьей группы наиболее характерной является симптоматика:

  • изолированного стеноза легочного ствола;
  • триады и тетрады Фалло.

Клиника протекания заболевания и характерные особенности зависят в первую очередь от таких факторов, как:

  • конкретный вид ВПС;
  • характер гемодинамического нарушения (особенности движения крови по сосудам);
  • сроки наступления декомпенсации (перевод дословно с латинского – «отсутствие возмещения»).
  • ВПС, относящиеся к третьей и четвертой группе, могут сопровождаться симптоматикой тяжелой сердечной недостаточности, что значительно повышает риск летального исхода.

Примечание. Если присутствуют так называемые «синие» пороки (указывающие на ранний цианоз), патологический процесс у родившегося малыша является ярко выраженным сразу после появления на свет. Вместе с тем, существует ряд ВПС первых двух групп, которые отличаются бессимптомным и скрытым течением. Важно выявлять такие виды патологии быстро и принимать соответствующие меры. Проявление первых клинических признаков, указывающих на нарушение гемодинамики – это повод для принятия экстренных мер.

Справка. «Синий» порок – смешивание крови из артерий с венозной.

Симптомы:

  • синяя или сине-серая кожа;
  • стремление сидеть на корточках;
  • потери сознания;
  • приступы, которые начинаются внезапно (у детей до двух лет жизни), сопровождающиеся паникой, страхом, возбуждением.

«Белый» (или «бледный») порок – это наличие аномалий межжелудочковой перегородки, основной признак – бледная кожа, уменьшение поступления кислорода в кровь. Количество артериальной крови, которое выбрасывается, недостаточно для нормального кровоснабжения органов и систем.

Признаки:

  • частые головные боли;
  • боли в ногах,
  • одышка;
  • боль в сердце;
  • сильная слабость;
  • боли в животе.

Такой вид порока встречается чаще всего. Прогноз – благоприятный. Своевременно оказанное хирургическое лечение обеспечивает дальнейшую нормальную работу сердца.

Профилактика ВПС

Распространенность пороков сердца

По статистике цифра составляет около 25% от всех патологий сердца, которые диагностируются у людей во всем мире. Однако многие авторы дают более высокие показатели – не менее 30%.

Классификация

Существуют большое количество классификаций пороков, которые предлагаются разными авторами. По признакам пороки разделяют на две группы:

Приобретенные, которые явились следствием какого-либо перенесенного заболевания:

  • ревматизма;
  • сифилиса;
  • атеросклероза сосудов.

Врожденные, основной причиной которых является генетическая предрасположенность.

Врожденные виды простых пороков формируются еще у плода (в первый триместр беременности). Сложные врожденные пороки характерны для более позднего срока беременности.

Начало беременности:

  • образуется дефект между аортой и легочной артерией;
  • формируется аномалия – незаращение отверстия между предсердиями;
  • происходит образование стеноза легочного ствола (сужение).

Поздние сроки беременности:

  • остается некоторых случаях открытая перегородка (предсердно-желудочковая);
  • формируется дефект трехстворчатого сердечного (трикуспидальный) клапана;
  • наблюдается либо деформация трикуспидального клапана, либо его отсутствие вообще, либо нетипичное прикрепление створок, термин в медицине – «аномалия Эбштейна».

Клапаны сердца и пороки

Пороки могут относиться к сердечным клапанам:

  • двустворчатому (митральному);
  • трехстворчатому (трикуспидальному);
  • аортальному;
  • ствола легких.

Перегородки и пороки

Пороки могут затрагивать перегородки сердца:

  • межжелудочковую;
  • межпредсердную.

Вид поражения и форма порока

В зависимости от вида поражения бывают пороки:

  • характеризующиеся недостаточностью клапанов, то есть при этой форме происходит неполное смыкание сердечного клапана;
  • в форме стеноза, это патологии, которые характеризуются сужением отверстий и нарушением кровотока вследствие этого.

Степень имеющейся хронической недостаточности и пороки

В зависимости от нарушений кровообращения пороки подразделяются:

  • на компенсированную форму, при которой пациент в принципе способен вести привычный образ жизни, работать и вести активную деятельность при условии незначительного ограничения, степень которой определяет врач-кардиолог;
  • на декомпенсированную форму, когда пациент не способен к нормальной жизнедеятельности и требует постоянного врачебного наблюдения и специальной терапии, включая хирургического вмешательство.

Пороки и тяжесть протекания заболевания

В зависимости от особенностей течения все пороки разделяются по степени тяжести протекания болезни.

Это:

  • легкая;
  • средняя;
  • тяжелая форма.

Пороки. Число дефектов

Классификация по количеству аномалий:

  • простой порок, при котором диагностируется какой-либо единичный патологический процесс;
  • сложный порок, при котором обнаруживается два и более дефекта (например, одновременно недостаточность и сужение отверстия);
  • комбинированная форма, наличие сразу нескольких анатомических образований.

Важно! Следует заметить, что у мужчин и у женщин патологические процессы имеют свои особенности. Этот факт следует учитывать при диагностике и выборе терапии.

Пороки сердца и женщины (девочки).

У лиц женского пола чаще всего диагностируются:

  • Незаращение боталлова протока, вследствие чего образуется в некотором роде свободное сообщение (аорта и легочный ствол). Такая особенность характерна для внутриутробного состояния, впоследствии боталлов проток закрывается.
  • Дефекты перегородок между предсердиями, при которых отверстие, через которое осуществляется кровоток из одной сердечной камеры в другую, сужено.
  • Дефекты межжелудочковых перегородок. На перегородки ложится ответственность за разделение желудочков и незаращение боталлового протока.
  • Триада Фалло, патология, при которой диагностируется дефект межпредсердной перегородки и наблюдается сочетание сужения отверстия ствола легкого и гипертрофическое (чрезмерное) разрастание правого желудочка.

У лиц мужского пола (мальчики и взрослые мужчины) обследование показывает наличие:

  • стеноза (сужения аортального отверстия), локализация – зона створок аортального клапана аорты;
  • дефектов легочных вен;
  • коарктации, то есть сужения перешейка аорты и одновременное незаращение боталлового протока;
  • атипичного расположения магистральных кровеносных (главных) сосудов, медицинский термин «транспозиция».

Существуют пороки, которые характерные и для женщин, и для мужчин и встречаются у тех и других с одинаковой частотой.

«Белый» и «синий» порок. Характеристика и симптомы

«Белый» (бледный) порок – патология, имеющая более благоприятный прогноз.

Характеристика:

Не происходит смешивания венозной и артериальной крови

Не наблюдается кислородного голодания клеток тканей (гипоксия).

Возможны приемлемые для конкретного пациента физические нагрузки.

Основная внешняя симптоматика – бледный цвет кожного покрова.

Классификация

  • По признаку застоя обогащенной кислородом крови (малый круг кровообращения). Развивается вследствие незаращения артериального протока, аномалии межжелудочковых или межпредсердных перегородок (обогащение в малом круге кровообращения).
  • По признаку недостаточности кровотока в легочных тканях, которое является следствием стеноза (сужение артерии легкого), и обеднением малого круга кровообращения.
  • По признаку уменьшения объема артериальной крови, что приводит к развитию опасной для жизни гипоксии органов и систем организма (так называемое «обеднение в большом круге кровообращения»). Наблюдается при аортальном стенозе (сужение в зоне расположение сердечного клапана), а также в случае суженной в зоне перешейка аорты (коарктация).
  • Без признаков динамических нарушений в большом и малом круге кровообращения. Разделяется на нетипичную локализацию миокарда (сердце находится справа, медицинский термин «декстрокардия»), сердце расположено слева, термин «синистрокардия», сердце находится посередине, сердце располагается ближе к зоне шеи, в брюшной полости или в полости плевры.

«Синий» порок. Имеет менее благоприятный прогноз, так как при таком виде порока происходит  смешение венозной и артериальной крови.

Характеристика:

Гипоксия (кислородное голодание тканей), которое наблюдается  даже при отсутствии физической активности.

Наличие сложных патологий.

Характерный синий цвет кожного покрова.

Смешивание артериальной и венозной крови.

Классификация  

  • По признаку задержки крови в легочных тканях (термин – обогащение в малом круга кровообращения). Диагностируется аортальная транспозиция (ствола легкого).
  • По признаку недостаточного попадания крови к легочным тканям (объединенный малый круг кровообращения). Наиболее неблагоприятный прогноз в таких случаях – наличие тетрады Фалло. Для такого вида характерно сужение артерии легкого (аортальный стеноз) с одновременным сочетанием дексттрапозиции. Это дефекты межжелудочковых перегородок и расположение аорты справа (медицинский термин «дексттрапозиция»), а также наличие гипертрофии правого желудочка (увеличение размеров).

Врожденные болезни сердца, что это?

Речь идет о любых заболеваниях, развитие которых пришлось на внутриутробный (дородовый) период или произошли во время родового процесса.

Внимание! Фактор врожденности и фактор наследственности – разные понятия, которые далеко не всегда связаны между собой.

Сердечно-сосудистая система и врожденные пороки сердца (ВПС)

пороки сердца

Большая часть видов ВПС встречаются в форме единичной или множественной патологии у новорожденных детей в пропорции «один на двести». Такая частота заболеваний считается довольно высокой. Разные авторы оценивают ее в пределах от одного до полутора процентов на каждую сотню детей. Это тридцать процентов от всех случаев, известных медицине.

Причины образования ВПС

Такие патологии могут появиться в силу разных обстоятельств. В зависимости от классификации порока разрабатывается алгоритм его лечения и зависит дальнейший прогноз. Основные симптомы также напрямую зависят от вида патологии.

Что может привести к формированию ВПС

Это, по мнению специалистов, целый ряд факторов:

  • Условия сезонного характера (зависимость развития патологии от времени года).
  • Различные болезнетворные вирусы.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Плохая экология.
  • Употребление в период вынашивания плода определенных лекарственных средств.

Классификация

В медицинской практике сегодня активно используется целый ряд классификаций. Общая для них всех составляющая  – разделение по степени воздействия патологических изменений на гемодинамику (характер и особенности движения крови по сосудам).

Приводим пример обобщающего разделения по объединенному важному принципу – степень влияния на кровоток в легких.

Это четыре основные группы

Имеется в виду вообще неизмененный или слабо измененный кровоток в легких.

Первая группа. Сюда включают ряд дефектов, связанных с такими факторами, как:

  • расположение сердечной мышцы (нетипичное);
  • аномалии дуги аорты;
  • стенозы аорты;
  • атрезии аортальных клапанов;
  • недостаточность клапана легочного ствола;
  • митральные стенозы;
  • трехпредсердное сердце;
  • изменения в венечных артериях;
  • нарушения проводящей системы миокарда.

Вторая группа. Изменения, которые возникают при наличии возрастания в той или иной степени объемов крови в малом круге кровообращения. В свою очередь эта группа подразделяется на заболевания с характерной симптоматикой раннего цианоза и без этих проявлений вообще.

Первый случай (проявления, характерные для цианоза) включает:

  • трикуспидальную атрезию с большим дефектом межжелудочковой перегородки;
  • открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией;
  • ток крови из легочного ствола в аорту.

Во втором случае речь идет:

  • об открытом артериальном протоке;
  • дефекте межпредсердной перегородки;
  • аномалии межжелудочковой перегородки;
  • синдроме Лютамбаше;
  • аортолегочном свище;
  • коарктации аорты детского типа.

Третья группа. Ряд пороков при гиповолемии малого круга кровообращения. Данные заболевания могут, как сопровождаться, так и не сопровождаться основными признаками цианоза.

К порокам такого рода относят:

  • изолированные стенозы легочного ствола;
  • триаду;
  • тетраду и пентаду Фалло;
  • трикуспидальную атрезию (с сужением легочного ствола или при наличии малого дефекта межжелудочковой перегородки);
  • аномалии Эбштейна (порок со смещением створок клапана в правый желудочек);
  • гипоплазию правого желудочка.

Четвертая группа. Ряд комбинированных пороков при нарушении взаимодействия между отделами сердца и основными сосудами к ним.

Это:

  • полная или корригированная транспозиция аорты и легочного ствола;
  • отхождение этих органов от желудочка;
  • т.н. синдром Тауссига-Бинга;
  • общий артериальный ствол;
  • трехкамерное сердце с единым желудочком.

Почему используется именно такая классификация?

Данный системный подход разделения пороков позволяет врачам-кардиологам на практике осуществлять:

  1. клиническую (по характерным признакам) диагностику.
  2. Рентгенологическое исследование (с учетом отсутствия или наличия изменений гемодинамики в малом круге обращения крови и их характерными особенностями).

Классификация также дает возможность отнести порок к той группе, где для ее исследования давно определен оптимальный набор инструментов и методик, включая, к примеру, ангиокардиографию, если она необходима.

Внимание! Ряд врожденных пороков сердца четвертой группы – это патология, характерная только для детского возраста.

Когда проводятся диагностические обследования взрослых пациентов на наличие ВПС (из первой и второй группы) учитывается вероятность такого прогноза, как:

  • декстрокардия (расположение сердца справа);
  • аномалия дуги аорты;
  • аортальный стеноз;
  • открытый артериальный проток;
  • дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок.

Для людей с пороками третьей группы наиболее характерной является симптоматика:

  • изолированного стеноза легочного ствола;
  • триады и тетрады Фалло.

Клиника протекания заболевания и характерные особенности зависят в первую очередь от таких факторов, как:

  • конкретный вид ВПС;
  • характер гемодинамического нарушения (особенности движения крови по сосудам);
  • сроки наступления декомпенсации (перевод дословно с латинского – «отсутствие возмещения»).
  • ВПС, относящиеся к третьей и четвертой группе, могут сопровождаться симптоматикой тяжелой сердечной недостаточности, что значительно повышает риск летального исхода.

Примечание. Если присутствуют так называемые «синие» пороки (указывающие на ранний цианоз), патологический процесс у родившегося малыша является ярко выраженным сразу после появления на свет. Вместе с тем, существует ряд ВПС первых двух групп, которые отличаются бессимптомным и скрытым течением. Важно выявлять такие виды патологии быстро и принимать соответствующие меры. Проявление первых клинических признаков, указывающих на нарушение гемодинамики – это повод для принятия экстренных мер.

Справка. «Синий» порок – смешивание крови из артерий с венозной.

Симптомы:

  • синяя или сине-серая кожа;
  • стремление сидеть на корточках;
  • потери сознания;
  • приступы, которые начинаются внезапно (у детей до двух лет жизни), сопровождающиеся паникой, страхом, возбуждением.

«Белый» (или «бледный») порок – это наличие аномалий межжелудочковой перегородки, основной признак – бледная кожа, уменьшение поступления кислорода в кровь. Количество артериальной крови, которое выбрасывается, недостаточно для нормального кровоснабжения органов и систем.

Признаки:

  • частые головные боли;
  • боли в ногах,
  • одышка;
  • боль в сердце;
  • сильная слабость;
  • боли в животе.

Такой вид порока встречается чаще всего. Прогноз – благоприятный. Своевременно оказанное хирургическое лечение обеспечивает дальнейшую нормальную работу сердца.

Профилактика ВПС

К мерам профилактики относят:

  1. Усилия врачей, направленные на устранение осложнений.
  2. Комплекс разработанных индивидуально физических нагрузок для пациента.
  3. Четкое следование всем врачебным рекомендациям.
  4. Проведение регулярных обследований.
  5. Точную диагностику конкретного заболевания (вид ВПС).

Понятно, что профилактические меры проводить достаточно трудно. Среди таких мероприятий – консультирование специалистов (генетиков, кардиологов) и убедительная разъяснительная деятельность в семьях с повышенным риском.

Внимание! Следует учитывать, что факт появления на свет каждого нового члена семьи с ВПС увеличивает риск повторения такого же случая на несколько десятков процентов. Если в семье уже есть трое больных детей, то вероятность того, что четвертый тоже родится с ВПС, крайне высока и достигает почти ста процентов. Естественно, в таком случае возникает законный вопрос о целесообразности следующей беременности.

Примечание. Врачи настоятельно не рекомендуют заключать между собой брак тем мужчине и женщине, которые оба страдают от ВПС. Риск рождения у них больных детей превышает все допустимые нормы. Если существует подозрение на то, что беременная женщина болела, болеет или просто имела контакты с больным краснухой, ей необходимо срочное исследование и медицинское наблюдение. Вирус краснухи может привести к развитию у ее ребенка одного из врожденных пороков.

К профилактике ВПС у детей относится:

  • своевременная диагностика порока;
  • надлежащий уход за младенцем;
  • определение целесообразности хирургического вмешательства.
  • установление действенной методики коррекции ВПС.

Обратите внимание! Важность обеспечения грамотного ухода за ребенком! Родители часто этому пункту профилактики не придают особого значения. Между тем, в половине случаев преждевременного летального исхода больных детей до одного года жизни основной причиной этого являлась родительская халатность и отсутствие адекватного ухода.

Необходимо проведение большой просветительской работы, ведь многим родителям даже неизвестно, что курс специального лечения включает в себя определенные этапы. Если не учитывать исключительные критические случаи угрозы жизни ребенка, то курс особой терапии, включая и кардиохирургическое лечение, следует проводить в соответствии с особенностями развития конкретного порока.

Лечение в не специализированном учреждении в таких случаях неуместно. Родителям перед началом лечебных мер необходимо учесть все возможности кардиологической клиники, куда планируется поместить ребенка.

Осложнения ВПС

Установление действенных мер против развития осложнений зависит от характера самих осложнений.

Бактериальный эндокардит

К наиболее опасным последствиям от ВПС относят развитие бактериального эндокардита. Это заболевание способно привести к осложнению всех видов порока. Его симптоматика у детей часто проявляется уже в дошкольном возрасте.

Полицитемия

Еще одно опасное осложнение при развитии определенных видов заболевания – так называемая полицитемия, процессы, при которых происходит сгущение крови.

Симптомы:

  • жалобы на частые головные боли;
  • возможность тромбозов;
  • воспалительные процессы периферических сосудов;
  • тромбоэмболии мозговых сосудов.

Нередкими являются многочисленные осложнения, связанные с респираторными заболеваниями и патологиями, возникающими в сосудах и легких.

Как влияют активные нагрузки на предупреждение осложнений ВПС?

При наличии ВПС сердечная мышца ощущает непомерную нагрузку не только во время работы, но и в спокойном положении тела. С перегрузкой сердцу вообще очень трудно справляться. Это приводит в конечном результате к сердечной недостаточности.

Дозированная физическая нагрузка при ВПС

Раньше специалисты настоятельно рекомендовали ограничивать физическую активность детей с пороками сердца, но сейчас такой подход считается неэффективным и даже вредным. Большинство ВПС не требует снижения нагрузок. Но в некоторых случаях ограничение необходимо. Тогда это ребенку конкретно прописываются по пунктам индивидуальные рекомендации.

Сегодня можно увидеть, как подростки наличием нетяжелых форм пороков участвуют в спортивных играх или ходят в туристические походы. Им только запрещаются более серьезные нагрузки, например, на спортивных соревнованиях.

Что касается тяжелых пороков, то они не позволяют выдерживать большие нагрузки, что негативно сказывается для больных людей при выборе, например, профессии.

Перечень важных рекомендаций:

  • Обратите внимание на такой нежелательный фактор при наличии одного из пороков сердца, как высокая температура.
  • Перед выбором определенной профессии обязательно проконсультируйтесь с кардиологом.
  • Совет для беременных женщин – учтите, что пролапсы митрального клапана современная медицина считает «малыми пороками сердца». Этот факт в полной мере влияет на тактику ведения беременной с врожденными пороками.

Важность информации для пациентов

В целях устранения опасности для беременных женщин с ВПС проводится информационная политика, направленная на исключение всех возможных рисков, связанных с осложнениями. Необходимо помнить, что некоторые виды пороков, включая дефект межжелудочковой перегородки и стенозы аорты, становятся зачастую причиной развития опасной для жизни сердечной недостаточности. Еще один риск – возможность образования сосудистых аневризм и даже разрыва стенки сосуда.

Следует также предпринять все медицинские меры по недопущению:

  • выкидыша;
  • тромбозов вен;
  • внезапного летального исхода.

Все возникающие вопросы по лечению ВПС у беременных женщины должны решаться консилиумом специалистов с учетом индивидуального фактора.

Почему формируется ВПС?

Установить точную причину современной медицине пока не под силу.

Справка. Известно, что если в конкретной семье рождается ребенок с врожденным пороком сердца, то возможность повтора такой ситуации при рождении следующих детей невысока. Медицинская статистика утверждает, что эта вероятность колеблется от одного до пяти процентов. Ситуация исправляется тем фактом, что многие виды ВПС подлежат успешной хирургической коррекции, которая позволяет гарантировать в дальнейшем нормальное развитие и рост таких детей.

ВПС – обширная группа патологий

Говоря о ВПС – врожденных пороках сердца, следует понимать, что речь идет о довольно обширной и разнородной группе заболеваний. Некоторые из них не представляют большой опасности, а некоторые могут привести к состоянию, несовместимому с жизнью.

ВПС и смертность детей

При наличии ряда ВПС смертность малышей до одного года после рождения достигает уровня семидесяти-девяноста процентов. Особенно высока эта цифра уже в первые недели  жизни младенца.

Уже на второй год после рождения вероятность смертельного исхода для больного ребенка значительно снижается. До достижения пятнадцатилетнего возраста умирает около пяти процентов детей.

Добиться снижения таких показателей за счет развития инновационных медицинских технологий и врачебного искусства в целом – приоритетное направление для большинства мировых медицинских клиник и университетов.

Что способствует развитию ВПС?

Если говорить о возможных причинах возникновения таких патологий у детей еще до рождения, то следует указать на географическое расположение и факторы сезонности. Об этом свидетельствую ряд проведенных научных исследований, которые проводились учеными всего мира.

Сезонность

Исследователи и врачи-практики указывают:

Девочки. У новорожденных, которые появились на свет в осенний и зимний период, открытый артериальный проток можно обнаружить гораздо чаще, чем у тех малышек, которые родились в первые шесть месяцев года.

Мальчики. Для них более вероятно развитие коарктации аорты, если они рождаются весной. Для тех, кто родился осенью, такая вероятность крайне низка.

Почему? Этому пока нет объяснения.

Фактор географического месторасположения

Но намного большее недоумение вызывает этот фактор. Иногда в определенной местности случается всплеск рождения детей с ВПС, что наталкивает ученых на мысль об эпидемиологической причине. Эта странная обусловленность сезонных колебаний ВПС и определенной локализации как будто указывает на вирусные эпидемии.

Экологические условия

К этому можно добавить также неблагоприятную экологическую обстановку (например, наличие ионизирующей радиации). Это обстоятельство сказывается весьма негативно на беременности.

Инфекции

Существуют многие доказательства, например, взаимосвязи вируса краснухи и патологий сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Некоторые медики допускают, что многие вирусы, в том числе возбудители всех видов гриппа, могут являться причиной возникновения ВПС в ранний период беременности (первые несколько месяцев вынашивания плода).

Достаточно ли наличия вирусного заболевания для развития ВПС?

Ученые не рассматривают болезнетворные вирусы в качестве основного спускового механизма ВПС. Однако, существуют дополнительные негативные факторы, это:

  • тяжелая форма протекания вирусного или бактериального заболевания;
  • генетическая предрасположенность;
  • нежелательная реакция организма на проникновение вируса.

Комплекс таких неблагоприятных условий может явиться роковым пусковым механизмом развития у ребенка, готового появиться на свет, определенного типа врожденного ВПС.

ВПС и алкоголизм у матери

Замечено также, что женщины, страдающих хроническим алкоголизмом, рожают детей с ВПС гораздо чаще большинства здоровых матерей. Речь идет внушительной цифре, это 29 – 50% (!!!) новорожденных от алкоголичек.

ВПС и красная волчанка

Матери с симптоматикой красной волчанки часто рожают детей, у которых диагностируют врожденную блокаду проводящих путей.

ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Неудовлетворительное питание, по мнению врачей, к образованию пороков не приводит. Наличие же сахарного диабета даже в начальной стадии может стать пусковым механизмом для формирования у плода одного из видов сердечных пороков. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития – это наличие межжелудочковых перегородок или транспозиций сосудов.

ВПС и наследственность (генетический фактор)

Медицина на данном этапе обозначает фактор наследственности, как самый серьезный аргумент в возможной причине развития большинства пороков, хотя убедительных подтверждений этому пока нет. Ученые используют для своих выводов так называемую полигенно-мультифакториальную модель.

В чем заключается суть такой модели?

Модель строится на утверждении, что риски повторения ВПС в конкретной семье зависят от степени проявления патологии у того члена семьи, который заболел перед этим. Взаимосвязь в арифметической прогрессии зависит также и от количества больных родственников. К этим факторам еще прибавляют наличие в данной семье определенных аномалий хромосом и генов.

Факторы риска

Как у любого заболевания, у ВПС существуют свои предрасполагающие факторы.

К таковым можно отнести:

  • конкретный возраст (риск – после 35 лет) и состояние здоровья матери будущего малыша;
  • наличие конкретных эндокринных заболеваний, от которых страдают оба родителя;
  • степень проявления токсикоза (первый триместр);
  • внезапное прерывание беременности или рождение мертвых детей в прошлом;
  • дети с пороками сердца в семье;
  • прием специальных медикаментозных средств для сохранения беременности.

Когда необходима хирургическая операция?

Во многих случаях медикаментозное лечение не может дать никакого эффекта. Только оперативное вмешательство является действенным методом терапии при ряде патологий, а именно:

  • тетраде Фалло;
  • аномалиях межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
  • аномалии Эбштейна;
  • открытых артериальных протоках;
  • сужении легочной артерии;
  • субаортальных стенозах;
  • аортальной коарктации.

Назначение лекарств

Прием действенных медикаментозных средств беременной женщиной является важным условием сохранения ее здоровья и благополучного исхода родов.

Внимание! Одним из лекарств, от которых отказалась современная медицина, является препарат талидомид (популярное некогда седативное средство). На это лекарство возлагают всю «ответственность» за возникновение многочисленных врожденных уродств. Речь идет также о различных сердечных пороках.

Подтверждено значительное негативное влияние (тератогенный эффект, заключающийся в нарушениях эмбрионального развития):

  • от употребления алкогольных напитков (аномалии развития межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытые артериальные протоки);
  • после приема такого препарата, как амфетамин (высока опасность транспозиции крупных сосудов);
  • от противосудорожных средств, в частности от гидантоина и триметадиона, (вызывает аортальные легочные стенозы, аортальную коарктацию, открытые артериальные протоки, транспозицию магистрального сосуда, тетраду Фалло, гипоплазию левого желудочка);
  • курс Лития (способствует появлению аномалий Эбштейна и атрезий трехстворчатого клапана);
  • прием женских половых гормонов (прогестагенов, которые формируют тетрады Фалло или сложные формы ВПС).

Внимание! Специалисты полагают, что первые два-три месяца беременности – наиболее опасный период в отношении возникновения ВПС у плода. Совпадение с этим сроком любым из вышеперечисленных способствующих факторов значительно увеличивает вероятность развития тяжелых или сочетанных форм врожденных видов пороков. Также не исключается возможность образования, например, клапанных аномалий в любом другом периоде вынашивания плода, но уже в не такой ярко выраженной и комплексной форме.

ВПС. Вопрос постановки диагноза

Для правильного заключения необходимо обследование в комплексе.

Аускультация

Благодаря прослушиванию (аускультация) сердца можно установить наличие:

  • пороков сердечных клапанов;
  • недостаточности клапанов;
  • стенозов отверстий клапанов;
  • открытых артериальных протоков;
  • дефектов в межжелудочковой перегородке (в некоторых случаях).

Первичная диагностика пороков

Если кардиолог заподозрил ВПС, то пациент получает направление для проведения аппаратной диагностики, это:

  • ЭКГ (электрокардиография).
  • Рентгенологическое обследование грудной клетки (сердце и легкие).
  • ЭхоКГ (эхокардиография).

Такой комплекс мер позволяет в большинстве случаев установить достаточно точный диагноз по прямым и косвенным признакам. Поражение сердечных клапанов изолированного характера – это состояние, когда необходим четкий дифференциальный анализ врожденной формы заболевания с приобретенным видом порока.

Все комплексные диагностические меры проводятся только в специализированном медицинском учреждении кардиологического профиля и обязательно включают ангиокардиографию и зондирование сердечных камер.

Выводы. ВПС – состояния, которые требуют точной диагностики в специализированном учреждении, консультации опытного кардиолога и дальнейшей грамотной и  своевременной врачебной помощи. Только в таком случае можно надеяться на благоприятный прогноз.

К мерам профилактики относят:

  1. Усилия врачей, направленные на устранение осложнений.
  2. Комплекс разработанных индивидуально физических нагрузок для пациента.
  3. Четкое следование всем врачебным рекомендациям.
  4. Проведение регулярных обследований.
  5. Точную диагностику конкретного заболевания (вид ВПС).

Понятно, что профилактические меры проводить достаточно трудно. Среди таких мероприятий – консультирование специалистов (генетиков, кардиологов) и убедительная разъяснительная деятельность в семьях с повышенным риском.

Внимание! Следует учитывать, что факт появления на свет каждого нового члена семьи с ВПС увеличивает риск повторения такого же случая на несколько десятков процентов. Если в семье уже есть трое больных детей, то вероятность того, что четвертый тоже родится с ВПС, крайне высока и достигает почти ста процентов. Естественно, в таком случае возникает законный вопрос о целесообразности следующей беременности.

Примечание. Врачи настоятельно не рекомендуют заключать между собой брак тем мужчине и женщине, которые оба страдают от ВПС. Риск рождения у них больных детей превышает все допустимые нормы. Если существует подозрение на то, что беременная женщина болела, болеет или просто имела контакты с больным краснухой, ей необходимо срочное исследование и медицинское наблюдение. Вирус краснухи может привести к развитию у ее ребенка одного из врожденных пороков.

К профилактике ВПС у детей относится:

  • своевременная диагностика порока;
  • надлежащий уход за младенцем;
  • определение целесообразности хирургического вмешательства.
  • установление действенной методики коррекции ВПС.

Обратите внимание! Важность обеспечения грамотного ухода за ребенком! Родители часто этому пункту профилактики не придают особого значения. Между тем, в половине случаев преждевременного летального исхода больных детей до одного года жизни основной причиной этого являлась родительская халатность и отсутствие адекватного ухода.

Необходимо проведение большой просветительской работы, ведь многим родителям даже неизвестно, что курс специального лечения включает в себя определенные этапы. Если не учитывать исключительные критические случаи угрозы жизни ребенка, то курс особой терапии, включая и кардиохирургическое лечение, следует проводить в соответствии с особенностями развития конкретного порока.

Лечение в не специализированном учреждении в таких случаях неуместно. Родителям перед началом лечебных мер необходимо учесть все возможности кардиологической клиники, куда планируется поместить ребенка.

Осложнения ВПС

Установление действенных мер против развития осложнений зависит от характера самих осложнений.

Бактериальный эндокардит

К наиболее опасным последствиям от ВПС относят развитие бактериального эндокардита. Это заболевание способно привести к осложнению всех видов порока. Его симптоматика у детей часто проявляется уже в дошкольном возрасте.

Полицитемия

Еще одно опасное осложнение при развитии определенных видов заболевания – так называемая полицитемия, процессы, при которых происходит сгущение крови.

Симптомы:

  • жалобы на частые головные боли;
  • возможность тромбозов;
  • воспалительные процессы периферических сосудов;
  • тромбоэмболии мозговых сосудов.

Нередкими являются многочисленные осложнения, связанные с респираторными заболеваниями и патологиями, возникающими в сосудах и легких.

Как влияют активные нагрузки на предупреждение осложнений ВПС?

При наличии ВПС сердечная мышца ощущает непомерную нагрузку не только во время работы, но и в спокойном положении тела. С перегрузкой сердцу вообще очень трудно справляться. Это приводит в конечном результате к сердечной недостаточности.

Дозированная физическая нагрузка при ВПС

Раньше специалисты настоятельно рекомендовали ограничивать физическую активность детей с пороками сердца, но сейчас такой подход считается неэффективным и даже вредным. Большинство ВПС не требует снижения нагрузок. Но в некоторых случаях ограничение необходимо. Тогда это ребенку конкретно прописываются по пунктам индивидуальные рекомендации.

Сегодня можно увидеть, как подростки наличием нетяжелых форм пороков участвуют в спортивных играх или ходят в туристические походы. Им только запрещаются более серьезные нагрузки, например, на спортивных соревнованиях.

Что касается тяжелых пороков, то они не позволяют выдерживать большие нагрузки, что негативно сказывается для больных людей при выборе, например, профессии.

Перечень важных рекомендаций:

  • Обратите внимание на такой нежелательный фактор при наличии одного из пороков сердца, как высокая температура.
  • Перед выбором определенной профессии обязательно проконсультируйтесь с кардиологом.
  • Совет для беременных женщин – учтите, что пролапсы митрального клапана современная медицина считает «малыми пороками сердца». Этот факт в полной мере влияет на тактику ведения беременной с врожденными пороками.

Важность информации для пациентов

В целях устранения опасности для беременных женщин с ВПС проводится информационная политика, направленная на исключение всех возможных рисков, связанных с осложнениями. Необходимо помнить, что некоторые виды пороков, включая дефект межжелудочковой перегородки и стенозы аорты, становятся зачастую причиной развития опасной для жизни сердечной недостаточности. Еще один риск – возможность образования сосудистых аневризм и даже разрыва стенки сосуда.

Следует также предпринять все медицинские меры по недопущению:

  • выкидыша;
  • тромбозов вен;
  • внезапного летального исхода.

Все возникающие вопросы по лечению ВПС у беременных женщины должны решаться консилиумом специалистов с учетом индивидуального фактора.

Почему формируется ВПС?

Установить точную причину современной медицине пока не под силу.

Справка. Известно, что если в конкретной семье рождается ребенок с врожденным пороком сердца, то возможность повтора такой ситуации при рождении следующих детей невысока. Медицинская статистика утверждает, что эта вероятность колеблется от одного до пяти процентов. Ситуация исправляется тем фактом, что многие виды ВПС подлежат успешной хирургической коррекции, которая позволяет гарантировать в дальнейшем нормальное развитие и рост таких детей.

ВПС – обширная группа патологий

Говоря о ВПС – врожденных пороках сердца, следует понимать, что речь идет о довольно обширной и разнородной группе заболеваний. Некоторые из них не представляют большой опасности, а некоторые могут привести к состоянию, несовместимому с жизнью.

ВПС и смертность детей

При наличии ряда ВПС смертность малышей до одного года после рождения достигает уровня семидесяти-девяноста процентов. Особенно высока эта цифра уже в первые недели  жизни младенца.

Уже на второй год после рождения вероятность смертельного исхода для больного ребенка значительно снижается. До достижения пятнадцатилетнего возраста умирает около пяти процентов детей.

Добиться снижения таких показателей за счет развития инновационных медицинских технологий и врачебного искусства в целом – приоритетное направление для большинства мировых медицинских клиник и университетов.

Что способствует развитию ВПС?

Если говорить о возможных причинах возникновения таких патологий у детей еще до рождения, то следует указать на географическое расположение и факторы сезонности. Об этом свидетельствую ряд проведенных научных исследований, которые проводились учеными всего мира.

Сезонность

Исследователи и врачи-практики указывают:

Девочки. У новорожденных, которые появились на свет в осенний и зимний период, открытый артериальный проток можно обнаружить гораздо чаще, чем у тех малышек, которые родились в первые шесть месяцев года.

Мальчики. Для них более вероятно развитие коарктации аорты, если они рождаются весной. Для тех, кто родился осенью, такая вероятность крайне низка.

Почему? Этому пока нет объяснения.

Фактор географического месторасположения

Но намного большее недоумение вызывает этот фактор. Иногда в определенной местности случается всплеск рождения детей с ВПС, что наталкивает ученых на мысль об эпидемиологической причине. Эта странная обусловленность сезонных колебаний ВПС и определенной локализации как будто указывает на вирусные эпидемии.

Экологические условия

К этому можно добавить также неблагоприятную экологическую обстановку (например, наличие ионизирующей радиации). Это обстоятельство сказывается весьма негативно на беременности.

Инфекции

Существуют многие доказательства, например, взаимосвязи вируса краснухи и патологий сердечно-сосудистой системы у новорожденных. Некоторые медики допускают, что многие вирусы, в том числе возбудители всех видов гриппа, могут являться причиной возникновения ВПС в ранний период беременности (первые несколько месяцев вынашивания плода).

Достаточно ли наличия вирусного заболевания для развития ВПС?

Ученые не рассматривают болезнетворные вирусы в качестве основного спускового механизма ВПС. Однако, существуют дополнительные негативные факторы, это:

  • тяжелая форма протекания вирусного или бактериального заболевания;
  • генетическая предрасположенность;
  • нежелательная реакция организма на проникновение вируса.

Комплекс таких неблагоприятных условий может явиться роковым пусковым механизмом развития у ребенка, готового появиться на свет, определенного типа врожденного ВПС.

ВПС и алкоголизм у матери

Замечено также, что женщины, страдающих хроническим алкоголизмом, рожают детей с ВПС гораздо чаще большинства здоровых матерей. Речь идет внушительной цифре, это 29 – 50% (!!!) новорожденных от алкоголичек.

ВПС и красная волчанка

Матери с симптоматикой красной волчанки часто рожают детей, у которых диагностируют врожденную блокаду проводящих путей.

ВПС, неоптимальное питание беременной и наличие сахарного диабета

Неудовлетворительное питание, по мнению врачей, к образованию пороков не приводит. Наличие же сахарного диабета даже в начальной стадии может стать пусковым механизмом для формирования у плода одного из видов сердечных пороков. Наиболее часто встречающиеся аномалии развития – это наличие межжелудочковых перегородок или транспозиций сосудов.

ВПС и наследственность (генетический фактор)

Медицина на данном этапе обозначает фактор наследственности, как самый серьезный аргумент в возможной причине развития большинства пороков, хотя убедительных подтверждений этому пока нет. Ученые используют для своих выводов так называемую полигенно-мультифакториальную модель.

В чем заключается суть такой модели?

Модель строится на утверждении, что риски повторения ВПС в конкретной семье зависят от степени проявления патологии у того члена семьи, который заболел перед этим. Взаимосвязь в арифметической прогрессии зависит также и от количества больных родственников. К этим факторам еще прибавляют наличие в данной семье определенных аномалий хромосом и генов.

Факторы риска

Как у любого заболевания, у ВПС существуют свои предрасполагающие факторы.

К таковым можно отнести:

  • конкретный возраст (риск – после 35 лет) и состояние здоровья матери будущего малыша;
  • наличие конкретных эндокринных заболеваний, от которых страдают оба родителя;
  • степень проявления токсикоза (первый триместр);
  • внезапное прерывание беременности или рождение мертвых детей в прошлом;
  • дети с пороками сердца в семье;
  • прием специальных медикаментозных средств для сохранения беременности.

Когда необходима хирургическая операция?

Во многих случаях медикаментозное лечение не может дать никакого эффекта. Только оперативное вмешательство является действенным методом терапии при ряде патологий, а именно:

  • тетраде Фалло;
  • аномалиях межжелудочковой и межпредсердной перегородок;
  • аномалии Эбштейна;
  • открытых артериальных протоках;
  • сужении легочной артерии;
  • субаортальных стенозах;
  • аортальной коарктации.

Назначение лекарств

Прием действенных медикаментозных средств беременной женщиной является важным условием сохранения ее здоровья и благополучного исхода родов.

Внимание! Одним из лекарств, от которых отказалась современная медицина, является препарат талидомид (популярное некогда седативное средство). На это лекарство возлагают всю «ответственность» за возникновение многочисленных врожденных уродств. Речь идет также о различных сердечных пороках.

Подтверждено значительное негативное влияние (тератогенный эффект, заключающийся в нарушениях эмбрионального развития):

  • от употребления алкогольных напитков (аномалии развития межжелудочковой и межпредсердной перегородок, открытые артериальные протоки);
  • после приема такого препарата, как амфетамин (высока опасность транспозиции крупных сосудов);
  • от противосудорожных средств, в частности от гидантоина и триметадиона, (вызывает аортальные легочные стенозы, аортальную коарктацию, открытые артериальные протоки, транспозицию магистрального сосуда, тетраду Фалло, гипоплазию левого желудочка);
  • курс Лития (способствует появлению аномалий Эбштейна и атрезий трехстворчатого клапана);
  • прием женских половых гормонов (прогестагенов, которые формируют тетрады Фалло или сложные формы ВПС).

Внимание! Специалисты полагают, что первые два-три месяца беременности – наиболее опасный период в отношении возникновения ВПС у плода. Совпадение с этим сроком любым из вышеперечисленных способствующих факторов значительно увеличивает вероятность развития тяжелых или сочетанных форм врожденных видов пороков. Также не исключается возможность образования, например, клапанных аномалий в любом другом периоде вынашивания плода, но уже в не такой ярко выраженной и комплексной форме.

ВПС. Вопрос постановки диагноза

Для правильного заключения необходимо обследование в комплексе.

Аускультация

Благодаря прослушиванию (аускультация) сердца можно установить наличие:

  • пороков сердечных клапанов;
  • недостаточности клапанов;
  • стенозов отверстий клапанов;
  • открытых артериальных протоков;
  • дефектов в межжелудочковой перегородке (в некоторых случаях).

Первичная диагностика пороков

Если кардиолог заподозрил ВПС, то пациент получает направление для проведения аппаратной диагностики, это:

  • ЭКГ (электрокардиография).
  • Рентгенологическое обследование грудной клетки (сердце и легкие).
  • ЭхоКГ (эхокардиография).

Такой комплекс мер позволяет в большинстве случаев установить достаточно точный диагноз по прямым и косвенным признакам. Поражение сердечных клапанов изолированного характера – это состояние, когда необходим четкий дифференциальный анализ врожденной формы заболевания с приобретенным видом порока.

Все комплексные диагностические меры проводятся только в специализированном медицинском учреждении кардиологического профиля и обязательно включают ангиокардиографию и зондирование сердечных камер.

Выводы. ВПС – состояния, которые требуют точной диагностики в специализированном учреждении, консультации опытного кардиолога и дальнейшей грамотной и  своевременной врачебной помощи. Только в таком случае можно надеяться на благоприятный прогноз.

 

Методы диагностирования

Диагностикой сердечно-сосудистых заболеваний должны ввиду сложности и опасности таких патологий заниматься только квалифицированные и опытные специалисты. Обращайтесь за помощью только к врачам-кардиологам и кардиохирургам.

Современная диагностика изобилует множеством методик определения многочисленных видов пороков.

Эхокардиография (ЭхоКГ). С помощью эхокардиографии исследуются:

  • Функциональные особенности сердечных мышц.
  • Работа сердечных клапанов.
  • Скоростные характеристики кровотока.

Это универсальная и распространенная во всем мире методика, позволяющая при помощи ультразвука составить полноценную картину заболевания.

  • Рентгенография. Иногда врачам требуется уточнить функциональные особенности сердца для назначения более точного действенного лечения. В таком случае пациенту требуется исследование с использованием рентгеновского излучения. Речь идет о диагностике по снимку грудной клетки или вентрикулографии, исследовании, при котором применяется специальное контрастное вещество.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ). Наиболее распространенной методикой является обычная электрокардиограмма или ее усложненные варианты. К таковым следует отнести велоэргометрию и тредмилл-тест. Речь идет о записи специальных медицинских показаний работы сердечной мышцы во время стрессовой нагрузки на нее.
  • Холтер-мониторинг ЭКГ. В некоторых случаях для более ясной картины заболевания больному также может понадобится холтер-мониторинг ЭКГ. В течение суток во время дневных нагрузок и отдыха ведется запись функционального напряжения на миокард. После этого данные изучаются кардиологом, и назначается оптимальный метод лечения.

Современные методики лечения

Существуют только два метода терапии в таких случаях.

  1. Прием пациентом специальных медикаментозных препаратов под контролем врача.
  2. Хирургическое вмешательство (операция).

Первый вид врачебной помощи направлен на то, чтобы максимально укрепить сердечную мышцу и нормализовать ее работу. Лекарства после тщательного обследования назначает врач-кардиолог.

Важно. Медикаментозные препараты следует принимать в строгом соответствии с рекомендациями специалиста и беспрерывно при любом виде порока. Самостоятельно запрещено заменять препараты или корректировать дозы. Учтите, что при симптоматике тахикардии ряд привычных лекарственных средств должен быть исключен.

При пороках сердца применяются многие медикаментозные препараты, каждые из которых предназначены для определенной цели.

 Это могут быть, например, такие лекарственные средства:

  • Для расширения кровеносных сосудов (фезам, кавинтон).
  • Для нормализации артериального давления (небилет, кардикет).
  • Ноотропного воздействия (пирацетам, ноотропил и другие).
  • Улучшающие сердечную деятельность (аспаркам, рибоксин и т. д.).
  • Мочегонные (верошпирон).
  • Аспирин (аспекард), для снижения риска образования тромбов.
  • Витамины группы В (нормализация клеточного метаболизма).
  • Иммуномодуляторы (повышающие защитные силы организма).

Большинство вышеперечисленных препаратов необходимо принимать длительное время с коррекцией на степень тяжести заболевания.

Весь комплекс медикаментозного воздействия направлен, прежде всего, на создание максимально благоприятных условий для полноценного кровообращения, нормализацию функций головного мозга, снижение давления в артериях, снижение риска образования тромбов и повышение сопротивляемости организма различным заболеваниям.

Какие микроэлементы необходимы для укрепления сердечнососудистой системы?

Организм пациента при наличии одного из пороков сердца должен быть обеспечен широким спектром витаминов и такими микроэлементами, как калий, фосфор, магний, кальций. Потому врач-кардиолог назначает препараты, которые содержат такие элементы (пример – популярный медикамент «Панангин»).

Хирургические операции

Большинство пороков сердца в современной медицине устраняется путем хирургической операции. Преимущество оперативного вмешательства в том, что таким образом пациент кардинально решает проблему и может в дальнейшем полноценно жить и работать.

Как правило, такие операции проводятся после искусственной остановки сердца при использовании специальной аппаратуры для создания возместительного кровообращения.

Наиболее частым хирургическим вмешательством по устранению проблемы является митральная комиссуротомия, а также замещение пораженных клапанов протезами.

Профилактические меры

К сожалению, профилактические меры по устранению всех рисков от различных пороков сердца не являются гарантией того, что вы никогда не будете иметь проблем с работоспособностью сердца и сосудов.

Тем не менее, такие меры разумны, так как они снижают риски. Например, своевременное лечение стрептококковой инфекции, к которой принадлежит и ангина, не дает развиться ревматизму.

В качестве действенной профилактики при признаках ревматической атаки и риске развития осложнений применяются инъекции антибиотиков (бициллин), от которых отказываться в таких случаях неразумно.

Инфекционный эндокардит

Существует группа риска инфекционного эндокардита. Врачи говорят о людях, которые раньше перенесли ревматические атаки или пациентах с наличием пролапса митрального клапана.

Для них очень важно перед любыми медицинскими манипуляциями и операциями пройти профилактический курс приема антибиотических препаратов, назначенных врачом. Это касается и удаления зуба, и миндалины, и аденоидов.

Выводы. Необходимо помнить, что любое заболевание, а тем более такое серьезное, как это намного разумнее предотвратить, чем длительно, сложно и при больших денежных затратах затем лечить. Многие люди спохватываются только после того, как сердце приходится оперировать, а клапаны протезировать.

Потому любой человек должен быть хорошо информирован. Проявлять дисциплину, соблюдать меры профилактики и вовремя лечить любые заболевания  –  вот перечень обязательных для исполнений пунктов. В случае врожденной формы заболевания родители обязаны обратиться к опытному кардиологу за консультацией и выполнить все его предписания.

 

Коротко обо всех видах приобретенных пороков. Суть проблемы, лечение и прогноз

Митральный клапан. Недостаточность

Нормальный клапан вверху, пораженный – внизу

Суть:

Забрасывание крови в обратном направлении (левое предсердие) из-за сокращений левого желудочка.  Развитие гипертрофии по этой причине. В дальнейшем – недостаточность малого круга. Снижение в большом круге оттока венозной крови.

Симптомы

Декомпенсированная форма:

Цвет щек и губ голубовато-розовый (митральный румянец).

Дрожь в грудной клетке, которая ощущается тактильно (кошачье мурлыканье).

Врачебная помощь:

Операция по замене клапана.

Прогноз:

Благоприятный при компенсированном, неблагоприятный – при декомпенсированном виде патологии (нужна только операция).

Митральный стеноз (стеноз клапана, зона – левое  предсердие и желудочек)

Суть:

Нарушение процесса поступления крови ее дефицит в левом желудочке. Рост давления в легочной вене и левом предсердии. Отеки легких. Попадание жидкости в альвеолы. Рост проблем газообмена.

Признаки:

Симптоматика отека легких (розовая пена, специфическое дыхание, цианоз).

У детей – отставание в развитии и уменьшение грудной клетки с левой стороны.

Врачебная помощь:

Операция по медицинским показаниям.

Аортальные клапаны. Недостаточность

Наибольшее распространение получили сочетанные формы (половина случаев) – аортальные (чаще у лиц мужского пола) и митральные пороки одновременно.

Суть:

При частичном закрытии клапана аорты или расширении отверстия аорты кровоток нарушен – кровь поступает обратно (в левый желудочек) в фазе расслабления (диастола). Происходит чрезмерное растяжение полости, а также ее расширение (мед. термин «дилатация»). В начальном периоде заболевания организм временно устраняет дискомфорт (компенсаторный период), потом происходит растягивание митрального отверстия и левого желудочка. Результат – гипертрофия стенок сердца, хронические застойные явления в малом круге, хроническая сердечная недостаточность.

Симптомы декомпенсированной формы:

Показатель «ноль» при измерении кровяного давления (диастолическое).

Сильное головокружение при смене положения тела.

Удушье (хуже ночью).

Кожные покровы бледные.

Видимая пульсация на шее, в зрачках глаз, под ногтями.

Покачивание головой.

Врачебная помощь:

лечение при компенсированной форме с помощью специальных препаратов (профилактическое), хирургическая операция при тяжелых формах заболевания (искусственный клапан).

Прогноз:

Благоприятный при нетяжелой форме, когда нет симптоматики и патология обнаруживается при случайно. Другие формы требуют хирургических радикальных мер.

Устье аорты. Сужение (стеноз).  Изолированный порок

Кровоток из левого желудочка затруднен. Развивается гипертрофия мышечных стенок миокарда, величина отверстия аорты напрямую влияет на степень гипертрофии левого желудочка.

Симптомы:

Сердечный горб (при развитии болезни еще в детстве).

Головокружение.

Бледность лица и кожного покрова в целом.

Потери сознания.

Признаки стенокардии.

Помощь пациенту:

Снижение физической активности.

Общеукрепляющие мероприятия (при условии отсутствия тяжелой недостаточности кровообращения).

Операция по медицинским показаниям (замена клапана, рассечение створок).

Аортальный порок. Комбинированная форма

Сочетанный порок – стеноз аортальный плюс недостаточность клапанов. Распространен больше, чем изолированная форма.

                     

Признаки:

Аналогичные, но в меньшей степени, чем в случае изолированного порока.

Тяжелая форма:

Отеки легких.

Застой в малом круге.

Коронарная астма.

Врачебная помощь:

Снятие симптомов с помощью специальных средств (нетяжелое протекание болезни).

Операция в сложных случаях с заменой или рассечением клапанов.

Прогноз:

Благоприятный, при условии своевременной помощи больному.

Трикуспидальный (трехстворчатый) клапан. Недостаточность                    

Суть:

Неплотное закрытие приводит к забрасыванию крови обратно в правое предсердие из правого желудочка. Способности к компенсированию низки, потому развивается достаточно быстро  застой венозной крови в большом круге.

Симптомы:

Ярко выраженный цианоз.

Скопление жидкости в брюшной полости (асцит). Тяжелое течение.

Отечность.

Понижение кровяного давления (незначительное).

Пульсация в области шеи.

Помощь пациенту:

Консервативное (медикаменты) лечение.

Прогноз:

Зависит от течения болезни.

Стеноз (сужение) правого атриовентрикулярного (между правым предсердием и желудочком) отверстия

Суть:

Затруднение оттока крови в направлении – в правый желудочек из правого предсердия. Приводит к застою венозной крови. Увеличение печени, появление рубцовой ткани (мед. термин «фиброз сердечный печени). Отечность, признаки асцита.

Симптомы:

Справа под ребрами боль, печень увеличена в размерах, пульсация в ней.

Цианоз, оттенок сине-желтый.

Постоянная пульсация в зоне шеи.

Снижение кровяного давления.

Врачебная помощь:

Назначение медикаментов для облегчения симптомов.

Хирургическая операция.

Прогноз:

Относительно благоприятный при условии дозированных физических нагрузок.

В случае тяжелого течения (появление мерцательной аритмии и ярко выраженного цианоза) – операция.

Заключение. Лечение пороков возможно при условии своевременного обращения к опытному кардиологу. Терапевтические мероприятия проводятся с целью уменьшения осложнений, вызванных болезнью. Многие патологии  имеют в терапии большие шансы на успех, особенно в случае вовремя проведенного успешного хирургического лечения.

Дополнительное видео

Последнее изменение: 2022-05-26
2016-12-26

Дорогие друзья. Данный материал не является медицинским советом, за диагнозом и способом лечения, обратитесь к врачу.

Если вам есть что рассказать, пишите.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

кнопка вверх