Это системное заболевание с преимущественным поражением тонкого кишечника.

Боли в тонком кишечнике.
Боли в тонком кишечнике.

Причины и механизм

Причины болезни Уиппла долгое время были неизвестными. На данный момент установлено, что в основе данного заболевания лежит инфекция. В роли возбудителя служит одноименная бактерия – бацилла Уиппла, представитель группы актиномицет. Возможно, существуют и другие инфекционные возбудители данного заболевания.

Неадекватный иммунный ответ на внедрение этой бактерии приводит к инфильтрации тканей клетками-макрофагами на фоне продолжающегося инфекционного процесса.

Этим обусловлена системность данного заболевания с поражением многих органов. Патология тонкого кишечника развивается на фоне сдавливания лимфатических узлов и лимфатических сосудов кишечной стенки и брыжейки инфильтратами, состоящими из макрофагов. Это приводит к мальабсорбции – нарушению всасывания пищевых соединений.

 

Симптомы

Симптомы Болезни Уиппла
Симптомы Болезни Уиппла

Болезнь встречается редко, в основном у мужчин 40-50 лет. Протекает в несколько стадий:

  • Вначале преобладают внекишечные проявления – сухой кашель, множественные боли в суставах, умеренное повышение температуры. Данная стадия может продолжаться несколько лет.
  • В дальнейшем на первый план выдвигаются проявления диспепсии и мальабсорбции – диарея, стеаторея (примесь жира в кале). Дефицит полезных веществ – белков, витаминов, микроэлементов со временем приводит к кахексии (истощению). Для этой стадии характерны подкожные кровоизлияния (геморрагии) на фоне множественного увеличения лимфатических узлов. В дальнейшем стул может нормализоваться, но, несмотря на это, кахексия прогрессирует.
  • На фоне прогрессирующей кахексии увеличивается селезенка, воспаляется роговица глаза, поражаются все оболочки сердца (панкардит). Затем в патологию вовлекается ЦНС и периферические нервы, что проявляется снижением остроты зрения и слуха, дрожанием конечностей, затруднением координации движений.

Тяжелая кахексия и неврологические расстройства создают необходимость в переводе пациентов на 1 группу инвалидности с довольно сомнительным прогнозом не только для здоровья, но и для жизни.

 

Диагностика и лечение

Диагностика и лечение болезни Уиппла
Диагностика и лечение болезни Уиппла

Редкость заболевания, многообразие клинических проявлений, позднее начало кишечных проявлений – все это создает трудности диагностики болезни Уиппла.

Истину помогает установить гистологическое исследование биопсийного материала, взятого из конечного отдела 12-перстной кишки, в котором обнаруживаются скопления макрофагов. Кроме того, проводят рентгенографию и УЗИ органов брюшной полости, общий и биохимический анализ крови, исследование кала (копрограмму).

Основу лечения составляют антибактериальные препараты нескольких групп. Путем внутривенных капельных вливаний восполняют дефицит жидкости, белков, электролитов, витаминов.

Этой же цели служит высококалорийная белковая диета. В ходе консервативной терапии назначают спазмолитики, средства, нормализующие моторку кишечника, пищеварительные ферменты. Параллельно проводят лечение сопутствующих расстройств бронхолегочной, сердечнососудистой системы, ЦНС.