Системная красная волчанка

Системная красная волчанка (далее – СКВ) – системное заболевание соединительной ткани из группы коллагенозов. Другие названия – болезнь Либмана-Сакса, люпус (по латыни – волк).

rak5

Эпидемиология

Частота заболеваемости составляет 1-2 на 1 тысячу человек. СКВ в большей степени подвержены женщины репродуктивного возраста от 20 до 40 лет. Мужчины болеют в 10 раз реже.

Этиология

Среди вероятных причин СКВ:

  • Наследственность. Несмотря на то, что специфический ген СКВ до сих пор не выделен, генетический фактор играет не последнюю роль в возникновении данного заболевания. Подтверждением тому являются статистические исследования, подтверждающие сравнительно высокую вероятность развития СКВ у детей и близких родственников пациентов.
  • Вирусные инфекции. Среди пациентов СКВ много вирусоносителей (вирус герпеса, цитомегаловирус).
  • Инсоляция. Пребывание на солнце, искусственное ультрафиолетовое облучение может приводить к развитию СКВ. Во всяком случае, установлено, что инсоляция отягощает течение уже имеющегося заболевания.
  • Курение. Среди пациентов относительно высокий процент курящих.
  • Прием лекарств. Многие группы препаратов (антибактериальные, противосудорожные, гипотензивные) при систематическом приеме могут провоцировать СКВ.
  • Дисгормональные нарушения. При лабораторных исследованиях в крови многих женщин выявлен повышенный уровень гормонов-эстрогенов и пролактина. Возникновению заболевания нередко предшествует гормональная перестройка организма во время полового созревания, беременности, в послеродовом периоде.

Все это лишь предполагаемые причины. Этиология СКВ до сих пор неизвестна, и потому очень трудно установить, почему СКВ возникла в данном конкретном случае.

Патогенез

Подобно другим коллагенозам СКВ развивается по аутоиммунному принципу. Клеточное повреждение в результате действия приведенных выше факторов сопровождается деструкцией мембран клетки и ее ядра с дальнейшим выходом нуклеиновых кислот, ДНК и РНК, в тканевое пространство. Непременным условием возникновения аутоиммунных реакций является несовершенство иммунной системы. Оно проявляется нарушением взаимодействия между отдельными звеньями иммунитета, функциональной незрелостью различных видов лейкоцитов (Т- и В-лимфоциты, моноциты, нейтрофилы). В данном случае иммунитет воспринимает собственные нуклеиновые кислоты как чужеродные антигены, и начинает продуцировать антитела. Антитела соединяются антигенами в виде ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. ЦИК фиксируются на соединительной ткани, повреждая ее. Соединительная ткань – это строма (каркас, скелет) многих органов и структур. Поэтому при СКВ поражается практически все: кожа, суставы, внутренние органы, эндотелий (внутренняя выстилка) кровеносных сосудов.

0Системная_красная_волчанка

Интересные факты

Своим названием волчанка обязана эритеме (покраснению) кожи на щеках и переносице в виде характерной бабочки. Данный признак считается визитной карточкой СКВ, хотя он отмечается далеко не во всех случаях. В старину, задолго до становления дерматологии, любое покраснение кожи из-за внешнего сходства с укусами животных именовали волчанкой. В этой связи выделяли множество разновидностей волчанки, ода из которых (вульгарная волчанка) – проявление туберкулеза кожи.

Классификация

В зависимости от клинического течения выделяют следующие варианты СКВ:

  • Острый – быстрое прогрессирование заболевания. Самый тяжелый вариант. Пациенты, как правило, погибают спустя 1-2 года после начала СКВ.
  • Подострый – симптомы формируются в течение более длительного времени – чрез 1-1,5 года после начала болезни. Данный вариант в сравнении с острым более благоприятный, хотя вероятность фатального исхода достаточно высока.
  • Хронический – признаки слабо выражены. В течение долгих лет ремиссии (затихания) чередуются с обострениями. Самый доброкачественный вариант заболевания.

SKV1

Признаки

Вначале проявления заболевания неспецифические – общая слабость, умеренная лихорадка, головная и мышечная боль. В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания на первый план выдвигается характерная триада: дерматит, артрит и полисерозит — множественное воспаление серозных оболочек (перикарда, плевры, иногда- брюшины).

Как уже говорилось, негативным изменениям подвергаются практически все органы и системы:

  • Кожа, кожные придатки и слизистые оболочки. Наряду с вышеуказанной эритемой-бабочкой часто формируются дискоидные эритемы. Это очаги покраснения кожи на различных участках тела – на конечностях, туловище. Покраснение сопровождается воспалением и отеком с исходом в атрофию и рубцевание. Внешне это проявляется шелушением и ороговением кожи, уплотнением дискоидных очагов. Поражение слизистой полости рта (афтозный стоматит) протекает с эрозиями и изъязвлением. При тяжелом течении заболевания аналогичные изменения формируются в желудочно-кишечном тракте, у женщин – во влагалище. Ухудшаются свойства волос и ногтей, которые становятся ломкими. Иногда отмечается алопеция – очаговое облысение. Васкулит (воспаление сосудистой стенки) поражает капиллярное русло. Из-за повышения проницаемости воспаленных капилляров на коже пальцев, тыла кистей и стоп возникают множественные геморрагии – подкожные кровоизлияния.
  • Суставы. Поражение суставов имеет характер симметричного полиартрита. В основном воспаляются мелкие суставы кистей рук, иногда – крестцово-подвздошное сочленение. Люпус-артрит протекает с болью и скованностью движений. В дальнейшем в суставах формируются необратимые структурные изменения.
  • Легкие. Волчаночный плеврит является одним из проявлений полисерозита. Сращение листков плевры при этом процессе сопровождается болью, ограничением дыхательной экскурсии грудной клетки, и, как следствие – дыхательной недостаточностью. Другое грозное осложнение СКВ – пневмонит (не путать с пневмонией). Данное состояние характеризуется деструкцией легочных альвеол с последующим рубцеванием легочной ткани. Клинически пневмонит проявляется одышкой и кровохарканьем.
  • Сердце. Поражаются все оболочки сердца – перикард, миокард и эндокард. Эндокардит при СКВ (бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса) осложняется недостаточностью сердечных клапанов – митрального, аортального и трикуспидального. Снижение сократительной способности миокарда в сочетании с клапанными дефектами формирует хроническую сердечную недостаточность, характеризующуюся застойными явлениями в органах и тканях.
  • Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Воспаление брюшины (перитонит) начинается с появления выпота в брюшной полости. Дисфункция кишечника сопровождается тошнотой, рвотой, диареей. В особо тяжелых случаях возможно кишечное кровотечение или перфорация кишечной стенки. Со стороны печени отмечается недостаточность ферментативной активности и детоксикационной функции.
  • Почки. Люпус-нефрит по патогенезу и проявлениям во многом сходен с хроническим гломерулонефритом. Так же, как и гломерулонефрит, он со временем переходит в хроническую почечную недостаточность –частую причину гибели пациентов с СКВ.
  • Нервная система. При СКВ страдает как ЦНС (головной и спинной мозг), так и периферические нервы. Появления при этом многообразны: чувствительные и двигательные нарушения различной локализации и степени тяжести, преходящие нарушения мозгового кровообращения, мозговые инсульты. В некоторых случаях отмечаются коматозные состояния, судорожный синдром. Расстройства психики у пациентов с СКВ могут принимать характер психозов с бредом и галлюцинациями.

Кроме того, у беременных пациенток СКВ может привести к замиранию плода, выкидышу или мертворождению. Возрастает риск гестозов (преэклампсия, эклампсия) в родах и в послеродовом периоде. Согласно некоторым статистическим данным имеется зависимость между СКВ и злокачественными новообразованиями.

SKV-05

Диагностика

Многообразие симптомов создает трудности диагностики СКВ. Для выявления негативных изменений внутренних органов проводят комплекс инструментальной диагностики, включающей в себя УЗИ, рентген, компьютерную томографию, различные виды эндоскопических исследований. Для дифференциации СКВ и дерматитов при других состояниях может понадобиться биопсия кожи.

Среди лабораторных анализов – общий крови (снижение количества всех форменных элементов), общий мочи (белок, выщелоченные эритроциты), различные иммунологические тесты. Характерным лабораторным признаком СКВ является обнаружение волчаночных клеток или LE-клеток. Они представляют собой патологически измененные нейтрофильные лейкоциты, содержащие ДНК и фрагменты других клеток, попавшиевнутрь в результате фагоцитоза. LE-клетки обнаруживаются не только в крови, но и в других биоматериалах – в моче, воспалительном выпоте, в красном костном мозге. Волчаночные клетки могут формироваться и при других болезнях-коллагенозах. Вместе с тем, у многих пациентов с СКВ они могут отсутствовать, что свидетельствует о благоприятном течении заболевания или его успешном лечении. Напротив, увеличение количества волчаночных клеток резко ухудшает прогноз СКВ.

female chemist

Лечение

В основе медикаментозного лечения СКВ — использование лекарств-кортикостероидов (Дексаметазон, Преднизолон, Гидрокортизон). Являясь синтетическими аналогами гормонов коры надпочечников, эти препараты:

  • Устраняют воспаление путем блокирования выделения многих биологически активных веществ;
  • Снижают патологическую активность иммунной системы, и тем самым угнетают аутоиммунные процессы;
  • Укрепляют биологические мембраны, снижают проницаемость сосудистой стенки.

Препараты-цитостатики (Циклофофан, Азатиоприн) также прерывают ход аутоиммунных реакций. Нестероидные противовоспалительные средства (Вольтарен, Индометацин) облегчают течение люпус-артритов.

Вместе с тем, кортикостероиды и цитостатики имеют массу побочных эффектов. Ведь их действие основано на угнетении клеточного роста и деления, а это негативно сказывается на органах и системах. В крови снижается количество эритроцитов и лейкоцитов. В желудке и кишечнике формируются язвы. Из-за снижения иммунитета повышается восприимчивость к инфекциям. Кости становятся ломкими, возрастает риск сахарного диабета и мочекаменной болезни. Внешний вид пациентов, длительно принимающих кортикостероиды, тоже меняется не в лучшую сторону – жир откладывается на грудной клетке, плечевом поясе, животе. Лицо округляется, но конечности остаются худыми. Но иного пути снижения активности воспалительных и аутоиммунных реакций при СКВ нет.

Поэтому для таких пациентов первостепенное значение имеет лечебно-охранительный режим. Пища должна содержать оптимальное количество растительного и животного белка, витаминов, микроэлементов. Предпочтение следует отдавать свежим овощам, фруктам, кисломолочным продуктам, нежирному мясу и рыбе. Хотя жестких пищевых ограничений при этом заболевании нет. Тяжелые физические нагрузки, равно как и занятия спортом при СКВ не желательны. Следует избегать пребывания насолнце. Из-за высокого риска осложнений планирование беременности возможно не ранее, чем спустя 6 мес. после ближайшего обострения.

Читайте также:

Отзывы и трекбеки отключены.