Ювенильный идиопатический артрит (далее – ЮИА) – это заболевание, ведущим проявлением которого является суставное воспаление (артрит) в детском и юношеском возрасте (лат. ювенилис – молодой, юный). Диагноз ЮИА ставится в тех случаях, когда хронический артрит начинается до 16-летнего возраста, и длится не менее 6 месяцев.

artruts

Этиология и патогенез

Термин «идиопатический» в названии данного заболевания означает, что его точная причина неизвестна, и все другие системные суставные заболевания (ревматизм, ревматоидный артрит) исключены. Вместе с тем, по своему аутоиммунному механизму и системному характеру ЮИА имеет сходство с данными заболеваниями. Подтверждением в пользу аутоиммунного механизма ЮИА служит факт наличия ревматоидного фактора в крови у многих (но не у всех) пациентов, а также наличие патологически измененного гена HLA, обнаруживаемого в ходе генетических исследований.

В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора ЮИА принято делить на серонегативный и на серопозитивный. Ревматоидный фактор – это не что иное как антитела к собственным тканям (аутоантитела), в составе иммунных комплексов повреждающие соединительнотканные структуры внутренних органов, синовиальную оболочку, суставной хрящ. Считается, что аутоиммунные реакции – это следствие несостоятельности иммунитета, обусловленной мутациями гена HLA. Предполагают, что пусковым фактором развития аутоиммунного процесса является перенесенная накануне бактериальная или вирусная инфекция.

Эпидемиология

Частота заболеваемости – от 2 до 20 случаев на 10 тыс. детского населения. Мальчики и девочки болеют в равной степени.

Идиопатический-артрит

Симптомы

Клиническая картина ЮИА складывается из суставных и системных проявлений. Проявления артрита сходны с таковым при ревматоидном артрите. Это увеличение сустава в размерах из-за скопления экссудата и отека околосуставных тканей, суставная боль, повышение кожной температуры в области воспаленного сустава. Двигательные ограничения имеют характер утренней скованности, которая проходит в течение дня.

Среди системных проявлений ЮИА – лихорадка, сопровождающаяся розовой кожной сыпью. В редких случаях кожные изменения принимают характер псориаза с наличием восковидных бляшек или сливных красных пятен, возвышающихся над кожей. Со стороны внутренних органов системные поражения характеризуются полисерозитами (перикардитами, плевритами), увеличением печени и селезенки (гепатоспленомегалией), увеличением размеров лимфоузлов. Извращение белкового синтеза при нарушении функции печени приводит к образованию белка амилоида, который откладывается в почках, приводя к почечной недостаточности. Поражение глаз при ЮИА имеет характер иридоциклита и увеита – воспаления радужной и сосудистой оболочки, ресничного тела.

В зависимости от количества и характера воспаленных суставов, наличия ревматоидного фактора и системных проявлений выделяют следующие клинические варианты ЮИА:

  • Системный. Сочетание системных проявлений с полиартритом – воспалением 5 и более суставов. В ряде случаев системные проявления отмечаются без полиартрита, что указывает на относительно доброкачественный вариант заболевания.
  • Серопозитивный полиартрит. Множественное воспаление 5 и более суставов с наличием ревматоидного фактора. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и стоп. Редкий вариант, отмечается не более чем у 5% пациентов.
  • Серонегативный полиартрит. Артрит 5 и более суставов, и отсутствие ревматоидного фактора. Отмечается у 15-20% пациентов.
  • Олигоартрит. Поражение менее 4 суставов. Чаще всего артрит носит асимметричный характер с вовлечением крупных и средних суставов конечностей – коленных, голеностопных, плечевых, локтевых. Часто воспалительный процесс отмечается в межпозвонковых сочленениях шейного отдела, что приводит к ограничению подвижности шеи. В большинстве случаев развивается у маленьких детей до 6 лет, преимущественно у девочек. На долю олигоартрита приходится 50% пациентов с ЮИА. Иногда болезнь протекает по типу моноартрита с воспалением в каком-либо одном суставе, чаще всего – в коленном. Разновидностью олигоартрита является распространяющийся олигоартрит, когда вначале количество воспаленных суставов не велико, но спустя 6 месяцев увеличивается, и превышает 5.
  • Псориатический артрит. Сочетание артрита с псориазом.
  • Артрит с энтезитом. Олигоартрит нижних конечностей в сочетании с воспалительными изменениями места прикрепления сухожилия к костной ткани. Проявляется болью в подошвенной части стопы. Болеют преимущественно мальчики 7-8 лет. Помимо суставных проявлений этот вариант характеризуется увеитом, светобоязнью, слезотечением.

Течение ЮИА так же вариабельно, как и его проявления. При слабой активности воспаления и своевременно начатой и адекватной терапии симптомы артрита регрессируют, и маленький пациент взрослеет и живет полноценной жизнью. Однако так происходит не всегда. Длительное хроническое воспаление приводит к деструктивным изменениям в суставе и к замещению хряща соединительной тканью с исходом в анкилоз – полную неподвижность сустава. Особо тяжело сказывается артрит на растущих костях, и проявляется деформацией кистей и стоп, непропорциональной длиной конечностей, односторонним укорочением конечности. Эти изменения опорно-двигательного аппарата служат причиной детской инвалидности.

Диагностика

В анализах крови определяется анемия и лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Среди непостоянных признаков — С-реактивный белок (показатель острого воспаления), наличие ревматоидного фактора и высокий титр антител-иммуноглобулинов. Рентгендиагностика на ранних стадиях малоинформативна. При длительном хроническом течении артрита отмечается деформация суставов и костей, сужение суставных щелей, анкилоз и остеопороз (снижение плотности костей).

анализ крови

Лечение

Специфического лечения ЮИА нет. Так же, как и при других системных заболеваниях, назначаются препараты базисной терапии (Метотрексат, Сульфасалазин) для угнетения аутоиммунных процессов. В дополнение к ним идут нестероидные противовоспалительные средства и кортикостероиды. Лекарства последней группы можно вводить в суставную полость. При необратимых деформирующих изменениях суставов единственный выход – ортопедические пластические операции различной сложности вплоть до замены разрушенного сустава эндопротезом.