Top.Mail.Ru

Болезнь Уиппла


Это системное заболевание с преимущественным поражением тонкого кишечника.

Боли в тонком кишечнике.

Причины и механизм

Причины болезни Уиппла долгое время были неизвестными. На данный момент установлено, что в основе данного заболевания лежит инфекция. В роли возбудителя служит одноименная бактерия – бацилла Уиппла, представитель группы актиномицет. Возможно, существуют и другие инфекционные возбудители данного заболевания.

 

Неадекватный иммунный ответ на внедрение этой бактерии приводит к инфильтрации тканей клетками-макрофагами на фоне продолжающегося инфекционного процесса.

Этим обусловлена системность данного заболевания с поражением многих органов. Патология тонкого кишечника развивается на фоне сдавливания лимфатических узлов. Лимфатических сосудов кишечной стенки и брыжейки инфильтратами, состоящими из макрофагов. Это приводит к мальабсорбции – нарушению всасывания пищевых соединений.

 

Симптомы

Болезнь встречается редко, в основном у мужчин 40-50 лет. Протекает в несколько стадий:

  • Вначале преобладают внекишечные проявления – сухой кашель, множественные боли в суставах, умеренное повышение температуры. Данная стадия может продолжаться несколько лет.
  • В дальнейшем на первый план выдвигаются проявления диспепсии и мальабсорбции – диарея, стеаторея (примесь жира в кале). Дефицит полезных веществ – белков, витаминов, микроэлементов со временем приводит к кахексии (истощению). Для этой стадии характерны подкожные кровоизлияния (геморрагии) на фоне множественного увеличения лимфатических узлов. В дальнейшем стул может нормализоваться, но, несмотря на это, кахексия прогрессирует.
  • На фоне прогрессирующей кахексии увеличивается селезенка, воспаляется роговица глаза, поражаются все оболочки сердца (панкардит). Затем в патологию вовлекается ЦНС и периферические нервы, что проявляется снижением остроты зрения и слуха, дрожанием конечностей, затруднением координации движений.

Клинические симптомы, позволяющие заподозрить заболевание:

  • повышение температуры
  • полиартриты,
  • плеврит
  • перикардит
  • увеит
  • лимфоаденопатия,
  • диарея
  • синдром экссудативной энтеропатии
  • поражение ЦНС : нарушение памяти, депрессия, деменция, психозы.

В клинической картине заболевания преобладают симптомы мальабсорбции. В течении заболевания выделяют 3 стадии:

  • I — внекишечные симптомы (лихорадка, полиартрит);
  • II — диарея, потеря массы тела, белковая недостаточность, признаки гиповитаминоза, нарушения всасывания питательных веществ.
  • III — системные проявления (неврологическая симптоматика, панкардит, полисерозит)

Возможны следующие внекишечные проявления болезни Уиппла:

  • Симптомы надпочечниковой недостаточности — низкое артериальное давление, пигментация кожи, анорексия, гипонатриемия, гипогликемия.
  • Поражение кожи — эритема, узловатая эритема.
  • Поражение глаз — увеит, ретинит, кератит.
  • Поражение сердечно-сосудистой системы — фиброзный эндокардит, миокардит, перикардит, полисерозит, коронарит.
  • Поражение центральной и периферической нервной системы — нарушение слуха, зрения, атаксия, поражение черепных нервов, полинейропатии.

Тяжелая кахексия и неврологические расстройства создают необходимость в переводе пациентов на 1 группу инвалидности с довольно сомнительным прогнозом не только для здоровья, но и для жизни.

 

Диагностика и лечение

Диагностика и лечение болезни Уиппла

Редкость заболевания, многообразие клинических проявлений, позднее начало кишечных проявлений. Все это создает трудности диагностики болезни Уиппла.

Истину помогает установить гистологическое исследование биопсийного материала. Берется он из конечного отдела 12-перстной кишки, в котором обнаруживаются скопления макрофагов. Кроме того, проводят:

  • рентгенографию,
  • УЗИ органов брюшной полости,
  • общий анализ крови,
  • биохимический анализ крови,
  • исследование кала (копрограмму).

Лечение должно включать бактерицидные антибиотики, хорошо проникающие через гематоэнцефалический барьер. Например:

  • тетрациклин
  • доксициклин,
  • метациклин,
  • тайгециклин в течение 2-5 месяцев.

Затем для поддержания ремиссии следует перейти на интермиттирующую (до 9 месяцев) терапию с приемом препарата через день или 3 дня в неделю с перерывом в 4 дня.

Для лечения болезни Уиппла также используется триметоприм-сульфаметоксазол (Бисептол, Ко-тримоксазол).

При церебральных поражениях рекомендуется следующая схема терапии: 1,2 млн ЕД бензилпенициллина (пенициллин G) и 1 грамм стрептомицина. Парентерально ежедневно в течение 2 недель с последующим назначением Ко-тримоксазола (триметоприм — 160 мг и сульфаметоксазол — 800 мг) дважды в день в течение 1-2 лет. До отрицательного результата ПЦР и исчезновения T. whipplii в биоптатах из двенадцатиперстной кишки.

Длительная, в течение 1-2 лет, поддерживающая терапия Ко-тримоксазолом считается наиболее успешной в плане профилактики неврологической симптоматики.

В качестве вспомогательной терапии рассматривается назначение кортикостероидов 30-40 мг/сутки с последующим постепенным снижением дозы.Коррекция метаболических и водно-электролитных расстройств, восполнение дефицита витаминов.

Основу лечения составляют антибактериальные препараты нескольких групп. Путем внутривенных капельных вливаний восполняют дефицит жидкости, белков, электролитов, витаминов.

Этой же цели служит высококалорийная белковая диета. В ходе консервативной терапии назначают спазмолитики, средства, нормализующие моторку кишечника, пищеварительные ферменты. Параллельно проводят лечение сопутствующих расстройств бронхолегочной, сердечнососудистой системы, ЦНС.

Последнее изменение: 2022-07-18
2015-06-8

Дорогие друзья. Данный материал не является медицинским советом, за диагнозом и способом лечения, обратитесь к врачу.

Если вам есть что рассказать, пишите.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован.

кнопка вверх